ABCD2 是 β-Catenin 和 TCF-4 的直接靶点：X 连锁肾上腺脑白质营养不良治疗的意义
研究通过 in silico 分析发现 ABCD2 启动子区存在两个推定的 TCF-4 结合元件，并显示 β-catenin 与 TCF-4 的异位表达可增强启动子转录活性，定点突变结合元件则降低活性
基本信息
资源简介
ABCD2 是 β-Catenin 和 TCF-4 的直接靶点：X 连锁肾上腺脑白质营养不良治疗的意义
ABCD2 Is a Direct Target of β-Catenin and TCF-4: Implications for X-Linked Adrenoleukodystrophy Therapy
该数据集来自 plos.figshare.com，围绕 X 连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）中 ABCD2 基因的转录调控研究，包含 3 个文件（Figure_S1.tif、Figure_S2.tif、Figure_S3.tif），配套论文发表于 PLoS ONE（2013 年）。研究通过 in silico 分析发现 ABCD2 启动子区存在两个推定的 TCF-4 结合元件，并显示 β-catenin 与 TCF-4 的异位表达可增强启动子转录活性，定点突变结合元件则降低活性。数据可用于研究 ABCD2 作为 β-catenin/TCF-4 直接靶点的调控机制，以及 X-ALD 的潜在治疗策略（来源 figshare，CC 。
【数据集背景】
配套论文《ABCD2 Is a Direct Target of β-Catenin and TCF-4: Implications for X-Linked Adrenoleukodystrophy Therapy》发表于 PLoS ONE（2013），DOI：10.1371/journal.pone.0056242。源站首次发布：2013-02-22。
【数据内容】
源站描述（机器翻译，仅供参考）：X 连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）是一种过氧化物酶体病，由 ABCD1 基因突变引起，该基因编码过氧化物酶体 ATP 结合盒（ABC）转运蛋白亚家族 D 成员 1 蛋白（ABCD1），即肾上腺脑白质营养不良蛋白（ALDP）。诱导 ABCD2 基因（ABCD1 最接近的同源基因）表达已被提及作为 X-ALD 中缺陷 ABCD1 蛋白的可能治疗选择。然而，关于 ABCD2 基因表达的转录调控知之甚少。在此，通过 in silico 分析，我们在 ABCD2 基因启动子区核苷酸位置 −360 至 −260 之间发现了两个推定的 TCF-4 结合元件。ABCD2 启动子的转录活性被 β-catenin 和 TCF-4 的异位表达强烈增强。此外，通过定点突变使任一或两个 TCF-4 结合元件突变会降低
【数据结构与技术规格】
文件数 3 个，合计 263.29 KB。数据集 DOI：10.1371/journal.pone.0056242。
【主题与分类】
源站学科分类：Molecular Biology、Biochemistry、Genetics。主题标签：implications、x-linked、adrenoleukodystrophy、therapy。本站分类：神经系统疾病/遗传性白质营养不良。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Molecular Biology、Biochemistry、Genetics。
【获取与许可】
源站页面：https://plos.figshare.com/articles/dataset/_ABCD2_Is_a_Direct_Target_of_Catenin_and_TCF_4_Implications_for_X_Linked_Adrenoleukodystrophy_Therapy__/635158
使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。
规范引用：Park, Chul-Yong; Kim, Han-Soo; Jang, Jiho; Lee, Hyunji; Souk Lee, Jae; Yoo, Jeong-Eun; et al. (2016). ABCD2 Is a Direct Target of β-Catenin and TCF-4: Implications for X-Linked Adrenoleukodystrophy Therapy. PLOS ONE. Dataset
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-05-30，引用时请注意版本时效。
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数据集获取（Figshare）
- 源站标题：<em>ABCD2</em> Is a Direct Target of <em>β</em>-Catenin and TCF-4: Implications for X-Linked Adrenoleukodystrophy Therapy
- DOI：10.1371/journal.pone.0056242
- 发布日期：2013-02-22
- 文件数：3 个
- 文件总体积：263.29 KB
- 源站页面：https://plos.figshare.com/articles/dataset/_ABCD2_Is_a_Direct_Target_of_Catenin_and_TCF_4_Implications_for_X_Linked_Adrenoleukodystrophy_Therapy__/635158
命令行下载
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文件清单
Figure_S1.tif（100.36 KB）Figure_S2.tif（82.49 KB）Figure_S3.tif（80.44 KB）
文件总体积 263.29 KB（源站 API 实测）。
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
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print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。
数据说明
X连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）是一种由ABCD1基因突变引起的过氧化物酶体疾病，该基因编码过氧化物酶体ATP结合盒（ABC）转运蛋白亚家族D成员1蛋白（ABCD1），也被称为肾上腺脑白质营养不良蛋白（ALDP）。诱导ABCD1最接近的同源基因ABCD2的表达被认为是X-ALD中缺陷ABCD1蛋白的一种可能治疗选择。然而，关于ABCD2基因表达的转录调控知之甚少。在此，通过计算机模拟分析，我们在ABCD2基因启动子区域核苷酸位置-360至-260之间发现了两个推定的TCF-4结合元件。异位表达β-catenin和TCF-4强烈增加了ABCD2启动子的转录活性。此外，通过定点突变使任一或两个TCF-4结合元件发生突变均降低了启动子活性。这一点在染色质免疫沉淀实验中得到进一步验证，该实验显示β-catenin抗体能够沉淀β-catenin和ABCD2基因的启动子。
此外，实时PCR分析显示，在肝细胞癌细胞系和X-ALD患者的原代成纤维细胞中，β-catenin和TCF-4均能提高ABCD2的mRNA水平。有趣的是，我们发现异位表达ABCD2-GFP以及β-catenin和TCF-4均能降低极长链脂肪酸的水平。综上所述，我们的研究结果首次证明了β-catenin和TCF-4对ABCD2的直接调控作用。
许可
CC BY 4.0
引用
学术使用请引用 DOI 10.1371/journal.pone.0056242（source: https://plos.figshare.com/articles/dataset/_ABCD2_Is_a_Direct_Target_of_Catenin_and_TCF_4_Implications_for_X_Linked_Adrenoleukodystrophy_Therapy__/635158）。
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