揭示小脑共济失调队列中的肾上腺脑白质营养不良
该数据集包含516例成人小脑共济失调患者的临床表格数据、基因突变检测结果和脑部MRI影像数据,通过分析ABCD1基因突变和白质高信号分布,研究肾上腺脑白质营养不良在共济失调队列中的患病率及临床特征,主要用于神经遗传病诊断和共济失调表型关联研究。

基本信息
资源简介
揭示小脑共济失调队列中的肾上腺脑白质营养不良
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Unmasking adrenoleukodystrophy in a cohort of cerebellar ataxia》。配套论文《Unmasking adrenoleukodystrophy in a cohort of cerebellar ataxia》发表于 PLOS ONE(2017),DOI:10.1371/journal.pone.0177296。源站首次发布:2017-05-08。
【数据内容】
源站原始描述:Adrenoleukodystrophy (ALD) is a rare and progressive neurogenetic disease that may manifest disparate symptoms. The present study aims at investigating the role of ataxic variant of ALD (AVALD) in patients with adult-onset cerebellar ataxia, as well as characterizing their clinical features that distinguish AVALD from other cerebellar ataxias. Mutations in the ATP binding cassette subfamily D member 1 gene (ABCD1) were ascertained in 516 unrelated patients with ataxia. The patients were categori…
【数据结构与技术规格】
文件数 2 个,合计 41.71 KB。S1 Table.docx:application/vnd.openxmlformats-officedocument.wordprocessingml.document,12.88 KB。S2 Table.docx:application/vnd.openxmlformats-officedocument.wordprocessingml.document,28.83 KB。数据集 DOI:10.1371/journal.pone.0177296。
【主题与分类】
源站学科分类:Biochemistry、Microbiology、Genetics、Neuroscience、Environmental Sciences not elsewhere classified、Chemical Sciences not elsewhere classified。主题标签:corticospinal tracts、MRI、adult-onset cerebellar ataxias、AVALD、adult-onset cerebellar ataxia、ABCD 1 mutations、middle cerebellar peduncles、108L、cerebellar hemispheres、ALD accounts。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Biochemistry、Microbiology、Genetics、Neuroscience、Environmental Sciences not elsewhere classified、Chemical Sciences not elsewhere classified。
【获取与许可】
源站页面:https://plos.figshare.com/articles/dataset/Unmasking_adrenoleukodystrophy_in_a_cohort_of_cerebellar_ataxia/4984736
使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。
规范引用:Chen, Ying-Hao; Lee, Yi-Chung; Tsai, Yu-Shuen; Guo, Yuh-Cherng; Hsiao, Cheng-Tsung; Tsai, Pei-Chien; et al. (2017). Unmasking adrenoleukodystrophy in a cohort of cerebellar ataxia. PLOS ONE. Dataset
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-05-31,引用时请注意版本时效。
下载信息
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使用方式
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数据说明
该数据集是一个医学研究数据集,旨在研究肾上腺脑白质营养不良(ALD)在成人发病小脑共济失调患者中的作用,并区分其共济失调变异型(AVALD)与其他类型小脑共济失调的临床特征。数据集包含516例无关共济失调患者的临床和遗传数据,分为三组:分子未分类的遗传性共济失调(118例)、伴有自主神经功能障碍的散发性共济失调(296例)以及不伴自主神经功能障碍的散发性共济失调(102例)。数据包括ABCD1基因突变检测结果和脑部MRI扫描中白质高信号(WMH)的评估,涉及顶枕叶、额叶、皮质脊髓束、脑桥、小脑中脚和小脑半球等区域。该数据集主要用于神经遗传病诊断、共济失调表型关联研究以及ALD在成人共济失调中的流行病学分析。
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