建立具有11p13杂合缺失内WT1纯合缺失及11p15 UPD的条件性永生化Wilms肿瘤细胞系

资源简介

该数据集描述了从一例具有间质优势、局灶间变特征的Wilms肿瘤中建立的细胞系，该肿瘤携带复杂的染色体11异常：在11p13杂合缺失区域内存在WT1基因的纯合缺失，同时11p15.5-p15.2区域（包含IGF2基因）存在单亲二体（UPD）。肿瘤细胞最初携带CTNNB1基因的杂合p.T41A突变，而建立的细胞系则具有相同的染色体11异常，但CTNNB1突变为纯合p.S45Δ，该突变由3p21.3pter区域的UPD导致。细胞系通过人端粒酶催化亚基（hTERT）与一种新型热不稳定SV40大T抗原突变体（U19dl89-97tsA58）联合实现条件性永生化。该细胞系细胞遗传学稳定，可长期培养，为研究WT1完全缺失在肿瘤细胞中的作用提供了重要工具。数据集还包含对早期肾脏发育相关基因（如FOXD1、PAX3、SIX1等）表达的分析，以及细胞分化潜能的评估。该数据集主要用于Wilms肿瘤的分子机制研究、WT1基因功能缺失模型构建以及肿瘤细胞生物学行为探索。