JAK抑制剂治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的疗效与安全性

数据集获取

源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT04966884

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数据说明

疾病：皮肌炎，成人型。皮肌炎（DM）是一种以皮肤和肌肉慢性炎症为特征的特发性炎性肌病。抗黑色素瘤分化相关基因5（Anti-MDA5）抗体阳性DM是DM的一种亚型，在东亚地区更为常见，常表现为皮肤病变、临床无肌病性和间质性肺病。约42%-100%的抗MDA5+DM患者会发展为快速进展性间质性肺病（RPILD），并导致呼吸衰竭。6个月内死亡率高达40%。此外，并非每位抗MDA5+DM患者都对传统治疗策略有反应，且大多数患者对免疫抑制治疗耐药，包括大剂量糖皮质激素（GCs）与免疫抑制剂（如环孢素、他克莫司或环磷酰胺）的联合方案。然而，RPILD仍是因致命性呼吸衰竭导致死亡的主要原因。因此，抗MDA5+DM患者的治疗具有挑战性。多种细胞因子的过度产生在抗MDA5+DM患者并发ILD的发展中起着关键作用。

高铁蛋白血症是预后不良的预测指标。其他异常包括淋巴细胞减少、红细胞沉降率（ESR）增快以及血清白细胞介素-18（IL-18）升高。此外，与抗MDA5- DM患者相比，伴有RP-ILD的抗MDA5+ DM患者血清干扰素-α（IFN-α）浓度升高。因此，阻断多种细胞因子可能成为治疗该疾病的新靶点。Jakinibs是一种Janus激酶（JAK）抑制剂，可阻断多种细胞因子，如I型和II型IFN。很少有研究报道JAK抑制剂对Anti-MDA5+ DM有积极反应。Kazuhiro等人于2018年报道，在常规治疗失败后，JAK抑制剂托法替布可能是高危无肌病性皮肌炎（ADM）-ILD患者的一种有效治疗选择，但病例数太少。而最近的一篇论文显示，

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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