毛细管Western免疫分析(Wes)定量健康对照及Becker和Duchenne肌营养不良患者骨骼肌中抗肌萎缩蛋白水平
数据围绕使用 ProteinSimple 毛细管免疫分析（Wes）方法定量骨骼肌中抗肌萎缩蛋白（dystrophin）水平，覆盖健康对照肌肉样本、25 例 Becker 肌营养不良肌肉样本及 17 例 DMD 样本，并涉及 DMD 患者治疗前后样本
基本信息
资源简介
毛细管Western免疫分析(Wes)定量健康对照及Becker和Duchenne肌营养不良患者骨骼肌中抗肌萎缩蛋白水平
Use of capillary Western immunoassay (Wes) for quantification of dystrophin levels in skeletal muscle of healthy controls and individuals with Becker and Duchenne muscular dystrophy
该数据集来自 plos.figshare.com，配套论文发表于 PLOS ONE（2018 年），包含 5 个文件（S1–S3 图、S1–S2 表），作者为 Chantal Beekman 等。数据围绕使用 ProteinSimple 毛细管免疫分析（Wes）方法定量骨骼肌中抗肌萎缩蛋白（dystrophin）水平，覆盖健康对照肌肉样本、25 例 Becker 肌营养不良肌肉样本及 17 例 DMD 样本，并涉及 DMD 患者治疗前后样本。该数据可用于评估 Wes 方法在抗肌萎缩蛋白定量中的可靠性，支持其作为临床研究中支持性或替代性生物标志物的应用（来源 figshare，CC BY 4.0 许可）。
【数据集背景】
配套论文《Use of capillary Western immunoassay (Wes) for quantification of dystrophin levels in skeletal muscle of healthy controls and individuals with Becker and Duchenne muscular dystrophy》发表于 PLOS ONE（2018），DOI：10.1371/journal.pone.0195850。源站首次发布：2018-04-11。
【数据内容】
源站描述（机器翻译，仅供参考）：Duchenne 肌营养不良（DMD）是一种神经肌肉疾病，其特征是骨骼肌和心肌进行性无力。这种 X 连锁疾病由 DMD 基因中破坏开放阅读框的突变引起，导致抗肌萎缩蛋白（dystrophin）强烈减少或完全缺失。为了将抗肌萎缩蛋白用作旨在纠正该疾病原发原因的试验药物临床研究中的支持性甚至替代性生物标志物，可靠地定量 DMD 患者治疗前后肌肉活检中的抗肌萎缩蛋白表达的能力至关重要。在此，我们展示了 ProteinSimple 毛细管免疫分析（Wes）方法的应用，这是一种无需凝胶和印迹的方法，与常规 Western blot assay 相比，运行所需的样本、抗体和时间更少。我们使用 2 种不同的抗体优化了通过 Wes 进行的抗肌萎缩蛋白定量，并发现它 b
【数据结构与技术规格】
文件数 5 个，合计 2.50 MB。数据集 DOI：10.1371/journal.pone.0195850。
【主题与分类】
源站学科分类：Biophysics、Biochemistry、Cell Biology、Genetics、Neuroscience、Physiology。主题标签：control muscle sample、25 Becker Muscle dystrophy、17 DMD samples、DMD patients pre、dystrophin expression、muscle samples、BMD muscle samples dystrophin levels、optimized dystrophin quantification、Western blot assay、ProteinSimple capillary immunoassay。本站分类：肌肉骨骼系统疾病。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Biophysics、Biochemistry、Cell Biology、Genetics、Neuroscience、Physiology。
【获取与许可】
源站页面：https://plos.figshare.com/articles/dataset/Use_of_capillary_Western_immunoassay_Wes_for_quantification_of_dystrophin_levels_in_skeletal_muscle_of_healthy_controls_and_individuals_with_Becker_and_Duchenne_muscular_dystrophy/6130667
使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。
规范引用：Beekman, Chantal; Janson, Anneke A.; Baghat, Aabed; C. van Deutekom, Judith; A. Datson, Nicole (2018). Use of capillary Western immunoassay (Wes) for quantification of dystrophin levels in skeletal muscle of healthy controls and individuals with Becker and Duchenne muscular dystrophy. PLOS ONE. Data…
【使用注意】
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数据集获取（Figshare）
- 源站标题：Use of capillary Western immunoassay (Wes) for quantification of dystrophin levels in skeletal muscle of healthy controls and individuals with Becker and Duchenne muscular dystrophy
- DOI：10.1371/journal.pone.0195850
- 发布日期：2018-04-11
- 文件数：5 个
- 文件总体积：2.50 MB
- 源站页面：https://plos.figshare.com/articles/dataset/Use_of_capillary_Western_immunoassay_Wes_for_quantification_of_dystrophin_levels_in_skeletal_muscle_of_healthy_controls_and_individuals_with_Becker_and_Duchenne_muscular_dystrophy/6130667
命令行下载
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文件清单
S1 Fig.tif（844.22 KB）S2 Fig.tif（652.64 KB）S3 Fig.tif（605.09 KB）S1 Table.pdf（222.89 KB）S2 Table.pdf（176.14 KB）
文件总体积 2.50 MB（源站 API 实测）。
数据说明
杜氏肌营养不良症（DMD）是一种神经肌肉疾病，以骨骼肌和心肌进行性无力为特征。这种X连锁疾病由DMD基因中破坏开放阅读框的突变引起，导致抗肌萎缩蛋白的严重减少或完全缺失。为了将抗肌萎缩蛋白用作旨在纠正该疾病根本原因的试验药物临床研究中的支持性甚至替代性生物标志物，可靠地定量DMD患者治疗前后肌肉活检中的抗肌萎缩蛋白表达至关重要。在此，我们展示了ProteinSimple毛细管免疫测定法（Wes）的应用，这是一种无需凝胶和印迹的方法，与传统的Western blot测定相比，所需样本、抗体和运行时间更少。我们使用2种不同的抗体优化了Wes的抗肌萎缩蛋白定量，并发现其在大动态范围内具有高灵敏度、可重复性和定量性。
以健康对照肌肉样本作为参考，以α-辅肌动蛋白作为蛋白上样/肌肉含量对照，对包含31例健康对照、25例贝克尔型肌营养不良（BMD）和17例DMD样本的一组骨骼肌样本进行了Wes分析。在健康对照中，最高与最低肌肉样本之间的抗肌萎缩蛋白水平差异为3至5倍，参考样本代表所有31例样本的平均值。在BMD肌肉样本中，抗肌萎缩蛋白水平范围为10%至90%，平均为健康肌肉平均值的33%；而在DMD样本中，抗肌萎缩蛋白平均水平为1.3%，范围为健康肌肉平均值的0.7%至7%。总之，Wes是一种合适、高效且可靠的方法，可用于定量抗肌萎缩蛋白表达，作为DMD临床药物开发中的生物标志物。
许可
CC BY 4.0
引用
学术使用请引用 DOI 10.1371/journal.pone.0195850（source: https://plos.figshare.com/articles/dataset/Use_of_capillary_Western_immunoassay_Wes_for_quantification_of_dystrophin_levels_in_skeletal_muscle_of_healthy_controls_and_individuals_with_Becker_and_Duchenne_muscular_dystrophy/6130667）。
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