Wnt信号抑制导致Apert综合征FGFR2S252W/+小鼠骨基质矿化年龄依赖性异常

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Wnt信号抑制导致Apert综合征FGFR2S252W/+小鼠骨基质矿化年龄依赖性异常

Inhibited Wnt Signaling Causes Age-Dependent Abnormalities in the Bone Matrix Mineralization in the Apert Syndrome FGFR2S252W/+ Mice

该数据集来自 plos.figshare.com，配套 2015 年发表于 PLoS ONE 的论文，围绕 Apert 综合征 FGFR2S252W/+ 小鼠模型，研究 Wnt 信号抑制与骨基质矿化年龄依赖性异常的关系。数据包含 2 个文件（Figure_S1.tif、Table_S1.doc），涉及成骨分化、BMSCs、成骨细胞及 Wnt3a 处理等主题，可用于骨骼疾病机制研究与成骨分化相关分析（来源 figshare，CC BY 4.0 许可）。

【数据集背景】

配套论文《Inhibited Wnt Signaling Causes Age-Dependent Abnormalities in the Bone Matrix Mineralization in the Apert Syndrome FGFR2S252W/+ Mice》发表于 PLoS ONE（2015），DOI：10.1371/journal.pone.0112716。源站首次发布：2015-02-18。

【数据内容】

源站描述（机器翻译，仅供参考）：Apert综合征（AS）是一种常染色体显性遗传病，以颅缝早闭、严重并指及内脏器官其他异常为特征。约70%的AS病例由成纤维细胞生长因子受体2（FGFR2）的单个突变S252W引起。两个研究组已构建出表现出AS特征的FGFR2敲入小鼠Fgfr2S252W/+。在本项利用Fgfr2S252W/+小鼠模型开展的AS研究中，发现了一种与年龄相关的骨稳态表型。2月龄突变小鼠的长骨骨量低于同龄对照，而5月龄突变小鼠则高于对照。这一异常表型提示，对维持骨稳态至关重要的骨髓间充质干细胞（BMSCs）可能参与其中。从Fgfr2S252W/+小鼠中分离BMSCs后发现，S252W突变可损害成骨分化

【数据结构与技术规格】

文件数 2 个，合计 1.40 MB。数据集 DOI：10.1371/journal.pone.0112716。

【主题与分类】

源站学科分类：Biological Sciences。主题标签：osteogenic differentiation BMSCs、S 252W mutation、osteoblast、Wnt 3a treatment、Fibroblast growth factor receptor 2、Fgfr 2S mouse model、Bone Matrix Mineralization、bone homeostasis、Fgfr 2S mice、phenotype。本站分类：肌肉骨骼系统疾病。

【适用方向】

源站学科分类标注为 Biological Sciences。

【获取与许可】

源站页面：https://plos.figshare.com/articles/dataset/Inhibited_Wnt_Signaling_Causes_Age_Dependent_Abnormalities_in_the_Bone_Matrix_Mineralization_in_the_Apert_Syndrome_FGFR2_S252W_Mice/1312240

使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。

规范引用：Zhang, Li; Chen, Peng; Chen, Lin; Weng, Tujun; Zhang, Shichang; Zhou, Xia; et al. (2016). Inhibited Wnt Signaling Causes Age-Dependent Abnormalities in the Bone Matrix Mineralization in the Apert Syndrome FGFR2S252W/+ Mice. PLOS ONE. Dataset

【使用注意】

· 源站最后修改于 2023-06-01，引用时请注意版本时效。