促进意大利AL型淀粉样变性诊断与管理 (ProDigALIty)

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦 AL 型淀粉样变性、冒烟型多发性骨髓瘤及意义未明的单克隆丙种球蛋白病

Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di PaviaFondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia
clinicaltrials
浏览 9
蛋白质分类AL AmyloidosisSmoldering Multiple Myeloma
Promoting Diagnosis and Management of AL in Italy (ProDigALIty)

基本信息

模态
蛋白质
任务类型
分类
创建/更新时间
2026-10-08

资源简介

促进意大利AL型淀粉样变性诊断与管理 (ProDigALIty)

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦 AL 型淀粉样变性、冒烟型多发性骨髓瘤及意义未明的单克隆丙种球蛋白病。AL 型淀粉样变性由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠并沉积为淀粉样纤维所致,可累及全身多个部位并导致致命性器官功能障碍,常因诊断延迟而限制治疗选择与生存。单克隆蛋白或血清游离轻链浓度异常升高通常早于临床显性 AL 型淀粉样变性数年出现,约 95% 的 AL 患者存在游离轻链比值异常。该数据可用于支持早期诊断相关研究(来源 clinicaltrials.gov)。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):疾病:AL 型淀粉样变性、冒烟型多发性骨髓瘤、意义未明的单克隆丙种球蛋白病。AL 型淀粉样变性(AL)是一种罕见、严重的蛋白质构象病,由患者特异性单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠并以淀粉样纤维形式在细胞外沉积所致。该过程几乎可影响任何身体部位,并导致可能致命的器官功能障碍。在相当大比例的患者中,AL 诊断较晚,此时已处于晚期、往往不可逆的器官受累限制了治疗选择并极大限制了生存。因此,亟需推动早期诊断。单克隆蛋白(M 蛋白)的存在或血清游离轻链(FLC)浓度异常升高,总是先于临床显性 AL 型淀粉样变性数年出现。此外,约 95% 的 AL 患者存在游离轻链比值异常(F

【主题与分类】

主题标签:AL Amyloidosis、Smoldering Multiple Myeloma。本站分类:血液及造血器官疾病。

【获取与许可】

源站页面:https://clinicaltrials.gov/study/NCT06383143

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      以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

疾病:AL型淀粉样变性、冒烟型多发性骨髓瘤、意义未明的单克隆丙种球蛋白病。AL型淀粉样变性(AL)是一种罕见且严重的蛋白质构象病,由患者特异性单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠并以淀粉样原纤维形式在细胞外沉积所致。该过程几乎可累及全身任何部位,并导致可能致命的器官功能障碍。在相当大比例的患者中,AL诊断较晚,此时往往已出现晚期、常不可逆的器官受累,限制了治疗选择并显著降低生存率。因此,亟需推动早期诊断。单克隆蛋白(M蛋白)的存在或血清游离轻链(FLC)浓度异常升高,总是先于临床显性的AL型淀粉样变性数年出现。此外,约95%的AL患者在诊断时存在FLC比值(FLCR)异常。然而,即使在已知患有单克隆丙种球蛋白病并接受血液学随访的患者中,AL也常被较晚诊断。已有倡导对高危患者使用早期淀粉样器官受累的生物标志物进行筛查,但尚未广泛实施。

AL患者的诊断和管理需要大型三级淀粉样变性中心所具备的先进技术和专业知识。然而,需要新的患者照护模式来覆盖那些无法前往遥远三级中心的患者,以便为所有人提供最先进的照护,并能够在当代真实世界环境中分析和描述该疾病的自然病史。与轻链形成淀粉样变性倾向相关的新分子特征正在涌现,但其潜在的临床价值尚不明确。基于意大利系统性淀粉样变性转诊中心30余年的经验,并利用已有的疾病登记系统和独一无二的临床注释生物样本库,该研究计划通过纳入大型血液科,扩展并巩固意大利淀粉样变性网络的活动。

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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