猪血友病A模型

数据围绕通过核移植克隆技术从 F8 靶向成纤维细胞构建的猪血友病 A 模型,该模型出生后表现出与人类重型血友病患者相似的严重出血倾向

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2023-06-01 更新
浏览 3
基因组porcinehemophiliaa
Porcine Model of Hemophilia A

基本信息

模态
基因组
大小
0.000429247 GB
许可
CC BY 4.0
创建/更新时间
2023-06-01
版本
v1

资源简介

猪血友病A模型

Porcine Model of Hemophilia A

该数据集来自 plos.figshare.com,包含 2 个文件(Table_S1.doc 与 Video_S1.mov),对应 2012 年发表于 PLoS ONE 的猪血友病 A 模型研究。数据围绕通过核移植克隆技术从 F8 靶向成纤维细胞构建的猪血友病 A 模型,该模型出生后表现出与人类重型血友病患者相似的严重出血倾向。数据可用于血友病 A 疾病机制研究、基因治疗评估及动物模型比较分析(来源 figshare,CC BY 4.0 许可)。

【数据集背景】

配套论文《Porcine Model of Hemophilia A》发表于 PLoS ONE(2012),DOI:10.1371/journal.pone.0049450。源站首次发布:2012-11-28。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):血友病 A 是一种常见的 X 染色体连锁遗传性出血性疾病,由凝血因子 VIII 基因(F8)异常引起。血友病 A 患者存在出血素质,例如危及生命的脑出血以及关节和肌肉中的有害出血。由于该病可能通过基因治疗治愈,人们一直在寻找亚人类动物模型。目前通过 F8 基因打靶生成的小鼠血友病 A 模型,由于小鼠与人类在凝血和免疫系统方面的差异,难以外推至人类疾病。在此,我们通过从 F8 靶向成纤维细胞进行核移植克隆,生成了猪血友病 A 模型。血友病 A 猪在出生时表现出严重的出血倾向,与人类重型血友病患者相似,但与在标准饲养条件下很少出血的血友病 A 小鼠形成对比。输注人

【数据结构与技术规格】

文件数 2 个,合计 429.25 KB。数据集 DOI:10.1371/journal.pone.0049450。

【主题与分类】

源站学科分类:Biotechnology、Genetics、Hematology。主题标签:porcine、hemophilia、a。本站分类:血液与淋巴系统疾病/出血性疾病。

【适用方向】

源站学科分类标注为 Biotechnology、Genetics、Hematology。

【获取与许可】

源站页面:https://plos.figshare.com/articles/dataset/Porcine_Model_of_Hemophilia_A__/117000

使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。

规范引用:Kashiwakura, Yuji; Mimuro, Jun; Onishi, Akira; Iwamoto, Masaki; Madoiwa, Seiji; Fuchimoto, Daiichiro; et al. (2016). Porcine Model of Hemophilia A. PLOS ONE. Dataset

【使用注意】

· 源站最后修改于 2023-06-01,引用时请注意版本时效。

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使用方式

数据集获取(Figshare)

命令行下载

curl -L -o "Table_S1.doc" "https://ndownloader.figshare.com/files/289471"
curl -L -o "Video_S1.mov" "https://ndownloader.figshare.com/files/289529"

文件清单

  • Table_S1.doc(31.23 KB)
  • Video_S1.mov(398.01 KB)

文件总体积 429.25 KB(源站 API 实测)。

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。

数据说明

甲型血友病是一种常见的X染色体连锁遗传性出血性疾病,由凝血因子VIII基因(F8)异常引起。甲型血友病患者存在出血素质,如危及生命的颅内出血以及关节和肌肉的有害出血。由于基因治疗有可能治愈该病,人们一直在寻找亚人类动物模型。目前通过F8基因打靶生成的小鼠甲型血友病模型,由于小鼠与人类在凝血系统和免疫系统方面存在差异,难以外推至人类疾病。在此,我们通过F8打靶成纤维细胞的核移植克隆,构建了甲型血友病猪模型。甲型血友病猪出生后即表现出严重的出血倾向,与人类重型血友病患者相似,而与在标准饲养条件下极少出血的甲型血友病小鼠形成对比。输注人凝血因子VIII可有效止血并降低一只甲型血友病仔猪的出血频率,但该作用被抗人凝血因子VIII的抑制物所阻断。

这些数据表明,A型血友病猪是一种严重的A型血友病动物模型,不仅可用于研究A型血友病基因治疗,还可用于研究下一代重组凝血因子,例如清除率较慢的重组因子VIII变体。

许可

CC BY 4.0

引用

学术使用请引用 DOI 10.1371/journal.pone.0049450(source: https://plos.figshare.com/articles/dataset/Porcine_Model_of_Hemophilia_A__/117000)。

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