抑制自噬可减少蛋白质错误折叠引起的视网膜变性
该数据集包含使用RHO P23H突变小鼠模型获得的实验数据,涉及视网膜组织学、分子生物学和细胞功能等多模态信息,主要用于研究自噬调控在蛋白质错误折叠引起的遗传性视网膜变性中的作用机制,为探索通过调节蛋白质降解通路治疗常染色体显性遗传视网膜色素变性等疾病提供实验依据。

基本信息
资源简介
抑制自噬可减少蛋白质错误折叠引起的视网膜变性
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Inhibiting autophagy reduces retinal degeneration caused by protein misfolding》。配套论文《Inhibiting autophagy reduces retinal degeneration caused by protein misfolding》发表于 Autophagy(2018),DOI:10.1080/15548627.2018.1463121。项目资助方:This study was supported (in part) by a Sybil B. Harrington Physician Scientist Award from Research to Prevent Blindness, New York, NY (DNZ). Additional support was provided by National Eye Institute R01-EY-020823 (DNZ), Foundation Fighting Blindness (DNZ), University of Michigan Core Center for Vision Research (NEI-EY007003), Washington University Department of Ophthalmology and Visual Sciences Core Grant (EY02687), and NIH grant GM053396 (DJK); HHS | NIH | National Eye Institute (NEI) [EY-007003]; HHS | NIH | National Eye Institute (NEI) [EY-020823]; Research Prevent Blindness, Inc [DNZ]; Foundation Fighting Blindness (FFB) [DNZ]; HHS | NIH | National Eye Institute (NEI)[EY-02687].。源站首次发布:2019-10-24。
【数据内容】
源站原始描述:Mutations in the genes necessary for the structure and function of vertebrate photoreceptor cells are associated with multiple forms of inherited retinal degeneration. Mutations in the gene encoding RHO (rhodopsin) are a common cause of autosomal dominant retinitis pigmentosa (adRP), with the Pro23His variant of RHO resulting in a misfolded protein that activates endoplasmic reticulum stress and the unfolded protein response. Stimulating macroautophagy/autophagy has been proposed as a strategy f…
【数据结构与技术规格】
文件数 2 个,合计 799.78 KB。2017AUTO0628R1-s02.tif:image/tiff,785.26 KB。Figure S1.docx:application/vnd.openxmlformats-officedocument.wordprocessingml.document,14.51 KB。数据集 DOI:10.6084/m9.figshare.6815780.v2。
【主题与分类】
源站学科分类:Biophysics、Biochemistry、Medicine、Cell Biology、Genetics、Neuroscience。主题标签:Autophagy、proteasome、protein misfolding、retinal degeneration、Rhodopsin。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Biophysics、Biochemistry、Medicine、Cell Biology、Genetics、Neuroscience。
【获取与许可】
源站页面:https://tandf.figshare.com/articles/dataset/Inhibiting_autophagy_reduces_retinal_degeneration_caused_by_protein_misfolding/6815780
使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。
规范引用:Inhibiting autophagy reduces retinal degeneration caused by protein misfolding. Taylor & Francis. Yao, Jingyu; Qiu, Yaoyan; Frontera, Eric; Jia, Lin; Khan, Naheed W.; Klionsky, Daniel J.; et al
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-05-30,引用时请注意版本时效。
下载信息
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使用方式
数据集获取(Figshare)
按页面 Download 按钮获取。
数据说明
该数据集来源于一项研究常染色体显性遗传视网膜色素变性(adRP)致病机制的研究,重点关注RHO基因P23H突变导致的蛋白质错误折叠与自噬调控之间的关系。数据集包含使用RHO P23H突变小鼠模型获得的实验数据,涉及视网膜组织学分析、自噬流水平检测、蛋白酶体活性测量以及光感受器细胞结构与功能评估。数据通过动物模型实验、分子生物学检测和影像学分析构建,主要应用于研究蛋白质稳态失衡在遗传性视网膜疾病中的作用机制,探索通过调节自噬-蛋白酶体通路治疗蛋白质错误折叠相关疾病的潜在治疗策略。
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