Snx10缺陷导致小鼠骨石化性佝偻病的研究数据集:源于破骨细胞活性障碍与胃酸依赖性钙吸收缺失

该数据集包含Snx10缺陷小鼠模型的实验数据,涵盖基因表达、细胞功能、生理指标和骨骼表型等多模态生物医学数据,通过系统分析揭示了Snx10突变通过破坏破骨细胞活性和胃酸依赖性钙吸收双重机制导致骨石化性佝偻病的病理过程,为理解骨代谢疾病机制和开发针对性治疗策略提供了重要实验依据。

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2016-01-15 更新
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Snx 10 mutation needSnx 10 DeficiencyFailed Osteoclast Activitybody calcium balancestomach pHSnx 10
Osteopetrorickets due to Snx10 Deficiency in Mice Results from Both Failed Osteoclast Activity and Loss of Gastric Acid-Dependent Calcium Absorption

基本信息

大小
0.012925113 GB
许可
CC BY 4.0
创建/更新时间
2016-01-15
版本
v1

资源简介

Snx10缺陷导致小鼠骨石化性佝偻病的研究数据集:源于破骨细胞活性障碍与胃酸依赖性钙吸收缺失

【数据集背景】

本数据集源站标题为《Osteopetrorickets due to Snx10 Deficiency in Mice Results from Both Failed Osteoclast Activity and Loss of Gastric Acid-Dependent Calcium Absorption》。配套论文《Osteopetrorickets due to Snx10 Deficiency in Mice Results from Both Failed Osteoclast Activity and Loss of Gastric Acid-Dependent Calcium Absorption》发表于 PLOS Genetics(2015),DOI:10.1371/journal.pgen.1005057。源站首次发布:2015-03-26。

【数据内容】

源站原始描述:Mutations in sorting nexin 10 (Snx10) have recently been found to account for roughly 4% of all human malignant osteopetrosis, some of them fatal. To study the disease pathogenesis, we investigated the expression of Snx10 and created mouse models in which Snx10 was knocked down globally or knocked out in osteoclasts. Endocytosis is severely defective in Snx10-deficent osteoclasts, as is extracellular acidification, ruffled border formation, and bone resorption. We also discovered that Snx10 is h…

【数据结构与技术规格】

文件数 10 个,合计 12.93 MB。S1_Fig.tif:image/tiff,584.81 KB。S2_Fig.tif:image/tiff,4.10 MB。S3_Fig.tif:image/tiff,1.71 MB。数据集 DOI:10.1371/journal.pgen.1005057。

【主题与分类】

源站学科分类:Biological Sciences。主题标签:Snx 10 mutation need、Snx 10 Deficiency、Failed Osteoclast Activity、body calcium balance、stomach pH、Snx 10。

【适用方向】

源站学科分类标注为 Biological Sciences。

【获取与许可】

源站页面:https://plos.figshare.com/articles/dataset/_Osteopetrorickets_due_to_Snx10_Deficiency_in_Mice_Results_from_Both_Failed_Osteoclast_Activity_and_Loss_of_Gastric_Acid_Dependent_Calcium_Absorption_/1357281

使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。

规范引用:Ye, Liang; R. Morse, Leslie; Zhang, Li; Sasaki, Hajime; C. Mills, Jason; R. Odgren, Paul; et al. (2016). Osteopetrorickets due to Snx10 Deficiency in Mice Results from Both Failed Osteoclast Activity and Loss of Gastric Acid-Dependent Calcium Absorption. PLOS Genetics. Dataset

【使用注意】

· 源站最后修改于 2023-06-03,引用时请注意版本时效。

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数据说明

该数据集为一项关于排序连接蛋白10(Snx10)缺陷导致小鼠骨代谢疾病机制的研究数据。数据集通过构建全球性Snx10敲低及破骨细胞特异性Snx10敲除的小鼠模型,系统收集了包括基因表达、细胞功能(内吞作用、细胞外酸化、皱褶缘形成、骨吸收能力)、胃pH值、钙离子溶解性、骨骼表型(骨密度、矿化程度)及血液钙磷平衡等多维度实验数据。研究揭示了Snx10突变通过双重途径致病:一方面损害破骨细胞功能导致骨硬化症;另一方面影响胃上皮酸化,降低钙吸收,引发佝偻病样改变。数据表明补充葡萄糖酸钙可挽救小鼠佝偻病表型并显著延长寿命,为临床治疗Snx10相关恶性骨石化症提供了重要依据。该数据集主要应用于骨代谢疾病机制、钙磷稳态调控、基因功能与临床转化研究。

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