停滞性脑性肾上腺脑白质营养不良的临床与影像学病程
该数据集包含22名停滞性脑性肾上腺脑白质营养不良患者的纵向临床与影像学数据，主要模态包括临床神经功能评分和影像学Loes评分，用于研究疾病自然病程中病灶稳定、逐步进展或转化为进展性表型的规律，为疾病监测、预后评估及临床决策提供重要依据。
基本信息
资源简介
停滞性脑性肾上腺脑白质营养不良的临床与影像学病程
【一句话概览】
一项回顾性研究纳入22例脑型肾上腺脑白质营养不良（CALD）已停止进展的患者，中位随访2.4年。脑部病灶首次检出中位年龄23.3岁，初始Loes评分4，神经功能评分0.5。从未出现对比增强病灶的亚组无人转为进展型CALD；对比增强与疾病进展相关。4例（18.2%）呈阶梯式进展后增强自发消退并再次停滞，3例（13.6%）转为进展型，19例（86.4%）末次随访仍为停滞状态。停滞型CALD患病率为12.4%。多数患者保持稳定，但建议进行临床和MRI监测（来源 datadryad.org）。
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Clinical and radiographic course of arrested cerebral adrenoleukodystrophy》。
【数据内容】
源站原始描述：Objective: To gain insight into the natural history of arrested cerebral adrenoleukodystrophy (CALD), we quantified the change in Neurologic Function Score (NFS) and Loes Score (LS) over time in patients whose cerebral lesions spontaneously stopped progressing. Methods: We retrospectively reviewed a series of 22 patients with arrested CALD followed longitudinally over a median time of 2.4 years (0.7 – 17.0). Primary outcomes were change in radiographic disease burden (measured by LS) and clinica…
中文译文（机器翻译，仅供快速理解，请以原文为准）：目的：为了深入了解静止期脑型肾上腺脑白质营养不良（CALD）的自然病史，我们对脑部病灶自发停止进展的患者进行了量化分析，评估其神经功能评分（NFS）和Loes评分（LS）随时间的变化。方法：我们回顾性分析了一系列22例静止期CALD患者，中位随访时间为2.4年（0.7–17.0年）。主要结局指标为从未出现对比增强病灶（GdE-亚组）与出现对比增强病灶（GdE+亚组）患者之间影像学疾病负荷（以LS衡量）和临床症状（以NFS衡量）的变化。次要分析比较了神经解剖受累模式和病灶数量，并进行了患病率估计。结果：脑部病灶首次检测的中位年龄为23.3岁（8.0–67.6岁），初始LS为4（0.5–9）。NFS为0.5（0–6）。两个亚组之间NFS或LS的年变化率总体无差异。持续保持GdE-的患者无一转化为进展型CALD表型。对比增强的存在与疾病进展相关（r s = 0.559，p < 0.001）。4例患者（18.2%）经历了阶梯式进展，随后对比增强自发消退，疾病再次静止。3例患者（13.6%）转化为进展型CALD。19例患者（86.4%）在最近一次随访时仍为静止期CALD。静止期CALD的患病率为12.4%。结论：静止期CALD病灶可在儿童期开始出现，且患者在疾病早期通常无症状。大多数患者保持稳定。然而，由于少数患者会出现阶梯式进展或转化为进展型CALD，建议进行临床和MRI监测。
【主题与分类】
主题标签：cerebral adrenoleukodystrophy、CALD、Loes Score、Neurologic Function Score、radiographic、clinical、MRI。
【获取与许可】
源站页面：https://datadryad.org/stash/dataset/doi:10.5061%2Fdryad.rr4xgxd5h
下载信息
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使用方式
数据集获取
源站：https://datadryad.org/stash/dataset/doi:10.5061%2Fdryad.rr4xgxd5h
标准获取流程：
- 访问源站链接，注册/登录账号；
- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
- 部分平台提供 SDK，例如：
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
该数据集是一项关于停滞性脑性肾上腺脑白质营养不良（CALD）自然病程的回顾性研究数据集。数据集包含22名患者的纵向随访信息，中位随访时间为2.4年。主要数据包括患者的临床神经功能评分（NFS）和影像学Loes评分（LS），用于量化疾病负担的变化。数据来源为临床记录和影像学检查，并基于是否出现对比增强病灶（GdE+与GdE-亚组）进行分组分析。研究旨在评估停滞性CALD的临床与影像学进展模式，探索病灶稳定、逐步进展或转化为进展性CALD的规律，为疾病监测和预后评估提供依据。
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
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