法洛四联症

法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏畸形,由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种特征性病变组成。其核心病理生理为右心室流出道梗阻导致右向左分流,临床表现为发绀、杵状指、缺氧发作及蹲踞现象,严重者可致心力衰竭与脑脓肿。诊断主要依赖超声心动图,心导管检查可进一步明确解剖与血流动力学细节。根治性矫治手术多在婴儿期完成,术后远期预后良好,但需终身随访监测肺动脉瓣反流与右心功能。该病是先天性心脏病专病数据库、临床决策支持系统及医学影像AI研究的重点病种。

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