蛋白聚集是phospholamban p.(Arg14del)相关心肌病的早期表现

数据集获取

源站：https://omicsdi.org/dataset/pride/PXD024594

标准获取流程：

1. 访问源站链接，注册/登录账号；
2. 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
3. 部分平台提供 SDK，例如：
   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
   • 天池: 登录后页面提供直链下载
     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

背景：磷酸受纳蛋白（PLN）基因的p.(Arg14del)致病性变异（R14del）是导致心力衰竭型心肌病的常见原因。其确切的病理生理机制尚不清楚，且缺乏合适的治疗方法。我们旨在通过临床相关的PLN-R14del小鼠模型，识别该心肌病背后的分子扰动。方法：我们使用超声心动图、心电图和组织学组织分析，研究了PLN-R14∆/∆小鼠心肌病的进展。在3周龄（疾病发作前）、5周龄（轻度心肌病已形成）和8周龄（终末期）时，对心脏组织进行了RNA测序和质谱分析。数据与经历心肌缺血再灌注或心肌梗死手术的小鼠心脏表达水平进行比较，以识别PLN-R14del相关心肌病特有的改变。结果：在3周龄时，PLN-R14∆/∆小鼠心脏功能正常，但从4周龄起，我们观察到心肌纤维化增加和整体纵向应变受损。

从第5周开始，观察到心室扩张、收缩力下降和心电图电压降低。引人注目的是，在功能缺陷出现之前，PLN蛋白聚集就已经存在。转录组学和蛋白质组学揭示了重塑、炎症和代谢功能障碍相关过程的差异调控，部分与缺血性心肌病相似。蛋白质稳态通路仅在PLN-R14∆/∆小鼠中被识别出来，甚至早在疾病发作之前，就与聚集体形成同时出现。结论：我们描绘了PLN-R14del相关心肌病的发展过程，并确定蛋白质稳态的改变和PLN蛋白聚集是该疾病最早的表现之一，这可能成为治疗的新靶点。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。