野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性致血管塌陷与肺泡出血并发心力衰竭的补充材料数据
该数据集来自 karger.figshare.com,为野生型转甲状腺素蛋白(TTR)相关淀粉样变性病例的补充材料,包含 2 个文件,样例为补充视频与文档

基本信息
资源简介
野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性致血管塌陷与肺泡出血并发心力衰竭的补充材料数据
Supplementary Material for: Heart Failure Complicated by Alveolar Hemorrhage due to Vascular Collapse and Amyloid Deposits in Wild-Type Transthyretin Amyloidosis
该数据集来自 karger.figshare.com,为野生型转甲状腺素蛋白(TTR)相关淀粉样变性病例的补充材料,包含 2 个文件,样例为补充视频与文档。源站描述记录了一名 77 岁女性因心力衰竭加重入院,超声心动图显示左心室弥漫性运动减弱伴双心室壁增厚,住院第 12 天血氧饱和度骤降并死亡,尸检发现全身淀粉样物沉积且经抗 TTR 抗体免疫标记,基因测序未见 TTR 基因突变。数据可用于了解该罕见病例的血管受累、肺泡出血与心力衰竭表现(来源 figshare,CC BY 4.0 许可)。
【数据集背景】
配套论文《Heart Failure Complicated by Alveolar Hemorrhage due to Vascular Collapse and Amyloid Deposits in Wild-Type Transthyretin Amyloidosis》发表于 Cardiology(2016),DOI:10.1159/000446513。源站首次发布:2016-08-12。
【数据内容】
源站描述(机器翻译,仅供参考):野生型转甲状腺素蛋白(TTR)相关淀粉样变性的主要临床表现是进行性心力衰竭和神经病变。已有一些关于 TTR 相关淀粉样变性患者因脑淀粉样血管病导致脑出血的报道,但对其在其他器官中的血管受累情况知之甚少。一名 77 岁女性出现心力衰竭,并因心力衰竭状态恶化而入院。超声心动图显示左心室弥漫性运动减弱,伴双心室壁增厚。住院第 12 天,血氧饱和度水平突然下降,尽管给予吸氧和重症监护,患者仍死亡。尸检显示全身淀粉样物沉积,经抗 TTR 抗体免疫标记。此外,基因测序分析未显示 TTR 基因突变的证据。该患者被诊断为死后
【数据结构与技术规格】
文件数 2 个,合计 273.92 KB。数据集 DOI:10.6084/m9.figshare.3574017.v1。
【主题与分类】
源站学科分类:Medicine。主题标签:•Wild-type transthyretin amyloidosis、•Vascular collapse、•Vascular inflammation、•Alveolar hemorrhage。本站分类:循环系统疾病/心力衰竭。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Medicine。
【获取与许可】
源站页面:https://karger.figshare.com/articles/dataset/Supplementary_Material_for_Heart_Failure_Complicated_by_Alveolar_Hemorrhage_due_to_Vascular_Collapse_and_Amyloid_Deposits_in_Wild-Type_Transthyretin_Amyloidosis/3574017
使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。
规范引用:Y., Kido; M., Takahashi; N., Fukuma; T., Kawata; A., Tanaka; A., Hayashi; et al. (2016). Supplementary Material for: Heart Failure Complicated by Alveolar Hemorrhage due to Vascular Collapse and Amyloid Deposits in Wild-Type Transthyretin Amyloidosis. Karger Publishers. Dataset
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-05-31,引用时请注意版本时效。
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使用方式
数据集获取(Figshare)
- 源站标题:Supplementary Material for: Heart Failure Complicated by Alveolar Hemorrhage due to Vascular Collapse and Amyloid Deposits in Wild-Type Transthyretin Amyloidosis
- DOI:10.6084/m9.figshare.3574017.v1
- 发布日期:2016-08-12
- 文件数:2 个
- 文件总体积:273.92 KB
- 源站页面:https://karger.figshare.com/articles/dataset/Supplementary_Material_for_Heart_Failure_Complicated_by_Alveolar_Hemorrhage_due_to_Vascular_Collapse_and_Amyloid_Deposits_in_Wild-Type_Transthyretin_Amyloidosis/3574017
命令行下载
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文件清单
CRD_201604101_0_6_Supplemental_Video.mpg(251.91 KB)Video file.doc(22.02 KB)
文件总体积 273.92 KB(源站 API 实测)。
数据说明
野生型转甲状腺素蛋白(TTR)相关淀粉样变性的主要临床表现是进行性心力衰竭和神经病变。已有一些关于TTR相关淀粉样变性患者因脑淀粉样血管病导致脑出血的报道,但对其累及其他器官的血管病变知之甚少。一名77岁女性出现心力衰竭,并因心力衰竭状态恶化而入院。超声心动图显示左心室弥漫性运动减弱,伴双心室壁增厚。入院第12天,血氧饱和度水平突然下降,尽管给予吸氧和重症监护,患者仍死亡。尸检显示淀粉样物质全身性沉积,经抗TTR抗体免疫标记呈阳性。此外,基因测序分析未显示TTR基因突变的证据。该患者死后被诊断为野生型TTR相关淀粉样变性。病理学检查发现肺部肺泡出血。
血管中存在大量淀粉样物质沉积,在支气管动脉的淀粉样沉积部位观察到内弹性膜塌陷并伴有淋巴细胞浸润,提示伴有炎症的沉积可能导致支气管动脉塌陷并引起出血。在患有心力衰竭的淀粉样变性患者中,存在因伴有炎症的淀粉样物质沉积累积而导致血管塌陷的潜在风险。
许可
CC BY 4.0
引用
学术使用请引用 DOI 10.6084/m9.figshare.3574017.v1(source: https://karger.figshare.com/articles/dataset/Supplementary_Material_for_Heart_Failure_Complicated_by_Alveolar_Hemorrhage_due_to_Vascular_Collapse_and_Amyloid_Deposits_in_Wild-Type_Transthyretin_Amyloidosis/3574017)。
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