表面活性物质相关基因变异相关间质性肺病的免疫调节治疗

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦于表面活性物质相关基因(SRG)变异相关的间质性肺病(ILD)。源站描述指出,SRG 变异约占家族性肺纤维化的 6%,其病理生理机制尚不明确,可能涉及 2 型肺泡上皮细胞的内质网应激

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医学影像Interstitial Lung Disease
Immunomodulatory Treatment of Interstitial Lung Disease Associated With Surfactant Related Gene Variants

基本信息

模态
医学影像
创建/更新时间
2026-10-26

资源简介

表面活性物质相关基因变异相关间质性肺病的免疫调节治疗

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦于表面活性物质相关基因(SRG)变异相关的间质性肺病(ILD)。源站描述指出,SRG 变异约占家族性肺纤维化的 6%,其病理生理机制尚不明确,可能涉及 2 型肺泡上皮细胞的内质网应激。研究假设联合使用泼尼松、阿奇霉素和羟氯喹的治疗方案安全且可能改善成人 SRG 变异相关 ILD 患者的预后。数据可用于了解该疾病的免疫调节治疗研究背景与试验设计信息(来源 clinicaltrials.gov)。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):疾病:间质性肺病。科学依据:表面活性物质相关基因(SRG)变异约占家族性肺纤维化(FPF)的 6%。其病理生理机制尚不明确,似乎涉及 2 型肺泡上皮细胞的内质网应激。自针对内质网应激的泼尼松、阿奇霉素和羟氯喹被共识性使用以来,观察到与 SRG 变异相关的儿童和成人间质性肺病(ILD)的预后有不同程度的改善,这些疾病最初被报道在诊断后数月内致死,但尚无任何单一治疗或联合治疗有效的证明。研究者假设,联合使用泼尼松、阿奇霉素和羟氯喹的治疗是安全的,并可能改善与 SRG 变异相关的成人 ILD 患者的预后。

【主题与分类】

主题标签:Interstitial Lung Disease。本站分类:循环系统疾病。

【获取与许可】

源站页面:https://clinicaltrials.gov/study/NCT07443436

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    • 天池: 登录后页面提供直链下载
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数据说明

疾病:间质性肺病。科学依据:表面活性物质相关基因(SRG)的变异可解释约6%的家族性肺纤维化(FPF)。其病理生理机制尚不清楚,似乎涉及2型肺泡上皮细胞的内质网应激。自共识性使用泼尼松、阿奇霉素和羟氯喹靶向内质网应激以来,观察到与SRG变异相关的儿童和成人间质性肺病(ILD)预后出现不同程度的改善,这些病例最初报道在诊断后数月内致死,但尚未证实上述任何一种治疗单独或联合应用的疗效。研究者假设,泼尼松、阿奇霉素和羟氯喹联合治疗是安全的,并可能改善与SRG变异相关的成人ILD患者的预后。主要目标和主要终点:主要目标:评估三联免疫调节治疗(泼尼松、阿奇霉素和羟氯喹)为期12个月对与表面活性物质相关基因变异相关的ILD患者的疗效。

主要终点:一年时两组之间用力肺活量下降的差异。

次要目标与终点:

次要目标:

  1. 三联疗法的耐受性,
  2. 呼吸、影像学和临床功能反应之间的相关性,
  3. 患者的生活质量,
  4. 总生存期、无移植生存期、无急性加重生存期、无住院生存期

次要终点:

  1. 临床和生物学耐受性(治疗期间不良事件的发生),心电图(随机化后3、6、9、12个月)(仅HCQ或AZI患者)和眼科检查(随机化后一年)
  2. 随机化后6个月和一年的胸部CT扫描和肺功能检查
  3. 生活质量问卷(EORTC QLQ-C30,v3.0)在随机化后3个月、6个月、9个月和一年时进行,
  4. 收集生命状态,

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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