LTBP2缺陷小鼠黏液瘤性二尖瓣退变与弹性蛋白积聚相关数据集

数据集获取

源站：https://ncbi.nlm.nih.gov/geo/query/acc.cgi?acc=GSE344076

标准获取流程：

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   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
   • 天池: 登录后页面提供直链下载
     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

背景：二尖瓣脱垂（MVP）是一种常见的瓣膜性心脏病，与显著的发病率和潜在死亡率相关。疾病发生的分子机制仍未完全阐明。我们此前鉴定了一个大家系，其中LTBP2的错义变异（Val1506Met）与MVP共分离，提示LTBP2在维持二尖瓣完整性中发挥作用。目的：探讨LTBP2在二尖瓣细胞外基质（ECM）稳态中的作用及其对MVP发病机制的贡献。方法：使用LTBP2基因敲除（KO）小鼠和原代成纤维细胞培养，评估LTBP2缺失对ECM组织的影响。对二尖瓣组织和培养的成纤维细胞进行免疫荧光染色，以评估ECM蛋白表达和定位。采用扫描电子显微镜（SEM）检查微纤维ECM结构，同时采用定量RT-PCR和RNA测序评估ECM相关基因表达和通路改变。结果：LTBP2缺失导致ECM组织发生显著改变。

免疫荧光分析显示，KO二尖瓣和成纤维细胞中弹性蛋白表达增加，而原纤维蛋白-1、III型胶原和fibulin-5水平基本不变。扫描电镜（SEM）显示，LTBP2缺陷的二尖瓣中微纤维ECM结构显著紊乱。与这些发现一致，qRT-PCR证实KO成纤维细胞中弹性蛋白表达显著增加。RNA-seq通路分析发现，与细胞外基质组织、弹性纤维形成和TGF-β信号传导相关的通路显著富集。结论：这些发现表明LTBP2是二尖瓣ECM稳态的关键调节因子。LTBP2缺失导致弹性蛋白积聚、ECM结构破坏以及ECM相关信号通路失调，为LTBP2功能障碍如何导致

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。