GSE248187：固有免疫激活调控desmoplakin(DSP)心肌病工程化心脏组织的收缩与电功能障碍

数据集获取

源站：https://ncbi.nlm.nih.gov/geo/query/acc.cgi?acc=GSE248187

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数据说明

桥粒是心脏中至关重要的特化细胞间连接结构，其破坏会促进致心律失常性心肌病（ACM）的发生。携带桥粒基因桥粒斑蛋白（DSP）截短变异的个体，在缺乏已知抗原刺激的情况下常表现出显著的炎症成分，称为“热相”心律失常。为评估先天免疫激活在DSP心肌病中的作用，我们从两名携带杂合DSP截短变异（DSPtv，p.E1597X和p.R1951X）的患者中构建了工程化心脏组织（EHTs）。我们还构建了纯合DSP缺失（DSP-/-）的EHTs用于建模。与同基因对照相比，DSP-/- EHTs表现出收缩力产生受损和传导速度降低，这些特征与ACM一致。RNA测序和蛋白质表征表明，DSP-/- EHTs中先天免疫激活显著增加。同样，患者来源的DSPtv EHTs对炎症刺激表现出增强的敏感性，表现为收缩力降低和细胞因子释放增加。

抑制NFκB信号通路可改善DSPtv EHTs的基线力产生和对机械应变的反应，表明抗炎调节可能改善DSP缺陷心脏的机械功能。此外，使用腺嘌呤碱基编辑对p.R1951X进行基因组校正可降低培养EHTs中的炎症生物标志物。综上所述，这些数据表明DSPtv促进先天免疫激活，在ACM的隐匿期形成致心律失常基质。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。