系统性硬皮病基因-疾病关联数据集
该数据集来自 scielo.figshare.com，配套论文发表于 Brazilian Journal of Nephrology（2019 年），围绕一例硬皮病-皮肌炎重叠综合征患者的硬皮病肾危象（SRC）病例，包含 2 个图像文件，展示肾脏活检相关图像资料
基本信息
资源简介
系统性硬皮病基因-疾病关联数据集
Endothelial lesion and complement activation in patients with Scleroderma Renal Crisis
该数据集来自 scielo.figshare.com，配套论文发表于 Brazilian Journal of Nephrology（2019 年），围绕一例硬皮病-皮肌炎重叠综合征患者的硬皮病肾危象（SRC）病例，包含 2 个图像文件，展示肾脏活检相关图像资料。源站描述涉及血管内皮损伤、C4d 沉积、血栓性微血管病（TMA）临床与组织病理学表现、高血压性视网膜病变及补体基因研究等内容。数据可用于硬皮病肾危象与补体激活、内皮损伤相关性的学习与讨论，但样本量有限，源站未提供更多结构化字段（来源 figshare，CC BY 4.0 许可）。
【数据集背景】
配套论文《Endothelial lesion and complement activation in patients with Scleroderma Renal Crisis》发表于 Brazilian Journal of Nephrology（2019），DOI：10.1590/2175-8239-jbn-2018-0202。源站首次发布：2019-02-27。
【数据内容】
源站描述（机器翻译，仅供参考）：摘要 在肾脏活检综述中，硬皮病肾危象（SRC）的特征是血管内皮损伤、肾小管周围血管上的 C4d 沉积，以及同一活检标本上急性和慢性损伤并存。血栓性微血管病（TMA）的临床征象在系统性硬化症（SSc）中已有描述，然而，尚未将其与肾脏活检所描述的急性损伤相关联。我们报告一例硬皮病-皮肌炎重叠综合征患者的 SRC 病例，该患者同时表现出 TMA 的临床和组织病理学数据。眼底检查发现严重的急性高血压性视网膜病变。肾脏活检显示严重的内皮损伤，内膜水平黏液样细胞增宽，大多数小动脉上局灶性同心性增生，以及沿毛细血管壁的 C3、C4d 和 IgM 沉积。补体的基因研究仅显示前
【数据结构与技术规格】
文件数 2 个，合计 2.36 MB。数据集 DOI：10.6084/m9.figshare.7773695.v1。
【主题与分类】
源站学科分类：Nephrology and Urology。主题标签：Scleroderma, Localized、Thrombotic Microangiopathy、Systemic Sclerosis、Hypertensive Retinopathy、Endothelium、Complement Activation。本站分类：泌尿生殖系统疾病。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Nephrology and Urology。
【获取与许可】
源站页面：https://scielo.figshare.com/articles/dataset/Endothelial_lesion_and_complement_activation_in_patients_with_Scleroderma_Renal_Crisis/7773695
使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。
规范引用：Pérez, Ney Arencibia; Morales, María Luisa Agüera; Sánchez, Rafael Sánchez; Salas, Rosa María Ortega; Puebla, Rafael Ángel Fernández de la; Hernández, Mario Espinosa (2019). Endothelial lesion and complement activation in patients with Scleroderma Renal Crisis. SciELO journals. Dataset
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-06-02，引用时请注意版本时效。
下载信息
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使用方式
数据集获取（Figshare）
- 源站标题：Endothelial lesion and complement activation in patients with Scleroderma Renal Crisis
- DOI：10.6084/m9.figshare.7773695.v1
- 发布日期：2019-02-27
- 文件数：2 个
- 文件总体积：2.36 MB
- 源站页面：https://scielo.figshare.com/articles/dataset/Endothelial_lesion_and_complement_activation_in_patients_with_Scleroderma_Renal_Crisis/7773695
命令行下载
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文件清单
2175-8239-jbn-2018-0202-gf01.jpg（759.02 KB）2175-8239-jbn-2018-0202-gf02.jpg（1.60 MB）
文件总体积 2.36 MB（源站 API 实测）。
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。
数据说明
摘要 在肾活检综述中，硬皮病肾危象（SRC）的特征是血管内皮损伤、肾小管周围血管C4d沉积，以及同一活检标本中急性和慢性损伤并存。血栓性微血管病（TMA）的临床征象在系统性硬化症（SSc）中已有描述，然而，其尚未与肾活检所描述的急性损伤相关联。我们报告一例硬皮病-皮肌炎重叠综合征患者的SRC病例，该患者同时表现出TMA的临床和组织病理学资料。眼底检查发现严重的急性高血压性视网膜病变。肾活检显示严重的内皮损伤，内膜水平黏液样细胞增宽，大多数小动脉上局灶性同心性增生，以及沿毛细血管壁的C3、C4d和IgM沉积。补体基因研究仅显示存在膜辅因子蛋白（MCP）风险单倍型，无其他遗传性补体疾病。我们认为，在TMA合并SSc的患者中，肾脏损伤基本上为内皮性且属急性类型；此外，我们会观察到补体激活的明确证据。
一旦进一步的研究将临床-分析数据与解剖病理学研究相关联，我们很可能将不得不重新定义SRC的概念，重点关注急性内皮损伤与补体激活之间的关系。
许可
CC BY 4.0
引用
学术使用请引用 DOI 10.6084/m9.figshare.7773695.v1（source: https://scielo.figshare.com/articles/dataset/Endothelial_lesion_and_complement_activation_in_patients_with_Scleroderma_Renal_Crisis/7773695）。
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