优化静脉庆大霉素治疗JEB

数据集获取

源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT04140786

标准获取流程：

1. 访问源站链接，注册/登录账号；
2. 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
3. 部分平台提供 SDK，例如：
   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
   • 天池: 登录后页面提供直链下载
     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

条件：交界型大疱性表皮松解症。理由：Herlitz交界型大疱性表皮松解症（H-JEB）是一种无法治愈且致命的遗传性皮肤病，由LAMA3、LAMB3和LAMC2的功能丧失性突变引起。这些突变导致层粘连蛋白332减少及表皮-真皮黏附减弱。85%的JEB患者存在LAMA3、LAMB3或LAMC2的无义突变，提示H-JEB是无义突变抑制治疗的重要靶点。研究者近期在三名患者中证实，局部外用庆大霉素可在真皮-表皮交界处（DEJ）产生新的且稳定的层粘连蛋白332，并改善伤口闭合和皮肤质量。此外，这些初步研究显示，静脉注射庆大霉素也可诱导层粘连蛋白332并暂时改善患者的临床结局。未发生不良副作用。研究者拟优化静脉注射庆大霉素方案，包括剂量和输注计划，以提高治疗效果。干预：将针对携带无义突变的JEB患者开展两项研究设计：A。

短期每日静脉庆大霉素研究：任何年龄的3名由LAMA3和LAMB3基因无义突变所致JEB患者将每日接受静脉庆大霉素（10 mg/kg）治疗，持续24天，然后停止。在治疗前以及治疗后1个月和3个月，将对选定的皮肤测试部位进行皮肤活检，并通过皮肤直接免疫荧光染色评估标本中真皮-表皮交界处层粘连蛋白332的表达。安全性参数如体格检查、系统回顾、实验室检查、听力测定和肾功能将在相同时间段进行评估。B. 长期每两周静脉庆大霉素研究：任何年龄的3名由LAMA3和LAMB3基因无义突变所致JEB患者将每周两次接受静脉庆大霉素（10 mg/kg）治疗，持续3个月（共24次输注），然后停止。将在治疗前后进行评估，评估内容与短期研究中的相同。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。