IL-36是Netherton综合征的标志，I型IFN、Th2和Th9反应区分其双重临床表现

数据集获取

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数据说明

Netherton综合征（NS）是一种罕见的隐性皮肤疾病，由编码蛋白酶抑制剂LEKTI的SPINK5基因功能缺失突变引起。NS患者存在严重的皮肤屏障缺陷，表现为炎症性皮肤病变和伴有特应性表现的浅表脱屑。患者可表现为典型的回旋形线状鱼鳞病（NS-ILC）或鳞屑性红皮病（NS-SE）。本研究采用多种分子谱分析方法的组合，全面表征NS-ILC和NS-SE患者的皮肤、免疫细胞及过敏表型。这一整合的多组学方法揭示了两种NS内型中皮损皮肤和外周血中异常的表皮增殖与分化以及IL-17/IL-36特征。虽然NS-ILC与NS-SE皮损皮肤的分子谱非常相似，但每种疾病内型的非皮损皮肤显示出独特的分子特征。NS-SE非皮损和皮损表皮显示I型IFN信号通路的激活，该通路参与皮肤稳态和炎症。NS-ILC皮损皮肤与非皮损皮肤的差异在于补体激活和中性粒细胞浸润的上调。

血清细胞因子谱分析和循环淋巴细胞免疫表型分析显示，NS-ILC中存在Th2驱动的过敏反应，而NS-SE患者主要表现出Th9轴特征，伴有CCL22/MDC和CCL17/TARC血清水平升高。本研究确定了IL-17/IL-36是两种NS内型中的主要信号轴，并揭示了NS-ILC和NS-SE各自独特的分子特征。这些结果确定了新的治疗靶点，并可能为NS的精准医学铺平道路。使用含RapiGest的缓冲液从冷冻皮肤样本中提取蛋白质，随后使用5 mM二硫苏糖醇和15 mM碘乙酰胺进行还原和烷基化。蛋白质首先与LysC孵育，然后与胰蛋白酶孵育进行消化。将含有10微克脱盐肽段的混合池（Pre

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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