评估Baricitinib在Job综合征伴狼疮样病变和/或特应性皮炎患者中的安全性与耐受性

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源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT07262983

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数据说明

病症：STAT3突变所致高IgE综合征、Job综合征、HIES、狼疮、特应性皮炎。研究描述：这是一项开放标签、剂量滴定、初步试验，旨在评估Janus相关激酶（JAK）抑制剂巴瑞替尼在伴有狼疮样特征和/或特应性皮炎（AD）的Job综合征患者中的安全性。符合条件的参与者将在试验开始前3个月完成筛选，并记录其感染和湿疹情况，以监测Job病活动性并确保在开始巴瑞替尼治疗前疾病稳定。疾病稳定的患者将进入为期180天的开放标签巴瑞替尼治疗。主要目标：确定JAK抑制剂治疗（巴瑞替尼）在伴有狼疮样疾病和/或AD的Job综合征患者中的安全性和耐受性。次要目标：1. 评估念珠菌和/或细菌感染的变化。2. 评估巴瑞替尼对狼疮样症状的影响。3. 评估巴瑞替尼对AD的影响。4. 探究巴瑞替尼对生活质量（QOL）的影响。

探索性目标：探讨巴瑞替尼对改善血液及受累器官和组织的组织学和免疫学异常的效果。主要终点：1. 严重不良事件（SAEs）、导致研究药物停药的不良事件（AEs）的发生率。次要终点：1. 念珠菌和/或细菌感染的发生率。2. 皮肤型红斑狼疮疾病面积和严重程度指数（CLASI）评分从第-90天至第0天以及从第0天至第90天和第180天的平均变化。3. 湿疹面积和严重程度指数（EASI）评分从第-90天至第0天以及从第0天至第90天和第180天的平均变化。4. 系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI）评分从第-90天至第0天以及从第0天至第90天和第180天的平均变化。5. 医生整体评估（PGA）评分从第-90天至第0天以及从第0天至第90天和第180天的平均变化。6. 36项简短健康调查（SF-36）评分（成人）从第

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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