隐性营养不良型大疱性表皮松解症异基因干细胞移植数据集
该数据集来源于 clinicaltrials.gov，主题为隐性营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB）的异基因干细胞移植（ALLOSCT）
基本信息
资源简介
隐性营养不良型大疱性表皮松解症异基因干细胞移植数据集
该数据集来源于 clinicaltrials.gov，主题为隐性营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB）的异基因干细胞移植（ALLOSCT）。源站描述涵盖大疱性表皮松解症（EB）作为罕见遗传性皮肤病的流行病学背景，包括美国约每 2 万人中 1 例的患病率、三种主要亚型（EBS、JEB、DEB）以及 RDEB 约占所有 EB 10% 的分布情况，并提及已报道的临床表型、突变基因和获得性自身免疫形式。数据集可用于了解 RDEB 疾病特征及异基因干细胞移植相关研究背景（来源 clinicaltrials.gov）。
【数据内容】
源站描述（机器翻译，仅供参考）：疾病：大疱性表皮松解症。大疱性表皮松解症（EB）是一组遗传性皮肤病，被视为罕见病和孤儿病，在美国约每 20,000 人中影响 1 人，累计总数接近 20,000 人[1-4]。遗传性 EB 有三个主要亚型，包括单纯型 EB（EBS）、交界型 EB（JEB）和营养不良型 EB[1-4]。RDEB 属于最严重的类型之一，约占所有 EB 形式的 10%[1-4]。粗略估计，目前美国有数千名 RDEB 患者。不同 EB 亚型中已报道多达 30 种不同的临床表型和至少 10 个结构基因的突变[4-8]。除遗传性 EB 亚型外，还有一种获得性自身免疫形式，患者会产生针对遗传性 EB 相似蛋白的自身抗体。
【主题与分类】
主题标签：Epidermolysis Bullosa。本站分类：皮肤疾病。
【获取与许可】
源站页面：https://clinicaltrials.gov/study/NCT00881556
下载信息
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使用方式
数据集获取
源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT00881556
标准获取流程：
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- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
疾病：大疱性表皮松解症。大疱性表皮松解症（EB）是一组多样化的遗传性皮肤病，被视为罕见病和孤儿病，在美国约每20,000人中影响1人，累计总数接近20,000人[1-4]。遗传性EB有三大亚型，包括单纯性EB（EBS）、交界性EB（JEB）和营养不良性EB[1-4]。RDEB是最严重的类型之一，约占所有EB形式的10%[1-4]。据此粗略估计，目前美国有数千名RDEB患者。据报道，EB不同亚型中已发现多达30种不同的临床表型以及至少10个结构基因的突变[4-8]。除遗传性EB亚型外，还有一种获得性自身免疫形式，患者会产生针对遗传性营养不良性EB相似蛋白的自身抗体，包括获得性大疱性表皮松解症（EBA）。
我们此前已报告了在儿童AlloSCT受者中使用BFA进行RIC的经验[48]（平均年龄9.5岁[1.4-21]，男/女11/4，非恶性疾病10例，恶性疾病5例，[6例同胞供者，5例UCB，5例相合无关供者]）；ANC≥500/mm³和血小板计数≥20K/mm³的中位时间分别为22天和30天。第+180天和第365天供者嵌合率的概率为90%（图7），OS为95%（图8）。因此，该预处理方案可实现高度的供者嵌合率和生存率，且方案相关死亡率极低。
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
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