VEXAS综合征皮肤表现的补充材料：特异性克隆浸润与非特异性反应性发现
该数据集提供了VEXAS综合征患者皮肤表现的临床与组织病理学资料，包含三名男性患者的皮肤病变描述、组织切片图像及分子检测结果。数据模态涵盖临床表格、病理图像和基因突变信息，主要用于研究VEXAS综合征相关皮肤病变的病理特征、鉴别诊断以及其与髓系克隆浸润或自身炎症反应的关联，为风湿免疫病和皮肤病理学的诊断与机制研究提供支持。
基本信息
资源简介
该数据集聚焦于VEXAS综合征（一种与髓系细胞相关的成人发病炎症综合征）的皮肤临床表现。数据包含来自三家三级转诊医院的三名男性患者（中位年龄66岁）的临床与组织病理学资料，具体涵盖慢性黏膜皮肤黄色瘤样病变、持续性斑块状中性粒细胞性皮病以及湿疹样病变等皮肤表现。组织学数据包括真皮中性粒细胞浸润、无血管炎的核碎裂、丰富的间质泡沫状CD68阳性巨噬细胞、浅表和深层中性粒细胞性皮炎及脂膜炎，以及海绵状皮炎等发现。所有患者均检测到UBA1体细胞突变，其中两名患者的皮肤组织中也存在相同突变。该数据集主要用于研究VEXAS综合征皮肤病变的病理特征、鉴别诊断挑战，以及其与克隆性髓系细胞浸润或自身炎症通路激活的关联，为风湿免疫病和皮肤病理学领域提供重要的临床病理学参考。
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数据说明
该数据集聚焦于VEXAS综合征（一种与髓系细胞相关的成人发病炎症综合征）的皮肤临床表现。数据包含来自三家三级转诊医院的三名男性患者（中位年龄66岁）的临床与组织病理学资料，具体涵盖慢性黏膜皮肤黄色瘤样病变、持续性斑块状中性粒细胞性皮病以及湿疹样病变等皮肤表现。组织学数据包括真皮中性粒细胞浸润、无血管炎的核碎裂、丰富的间质泡沫状CD68阳性巨噬细胞、浅表和深层中性粒细胞性皮炎及脂膜炎，以及海绵状皮炎等发现。所有患者均检测到UBA1体细胞突变，其中两名患者的皮肤组织中也存在相同突变。该数据集主要用于研究VEXAS综合征皮肤病变的病理特征、鉴别诊断挑战，以及其与克隆性髓系细胞浸润或自身炎症通路激活的关联，为风湿免疫病和皮肤病理学领域提供重要的临床病理学参考。
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