肾源性系统性纤维化

肾源性系统性纤维化是一种罕见的、以广泛组织纤维化为特征的严重系统性疾病，常见于慢性肾病尤其终末期肾病患者，多与含钆磁共振造影剂暴露相关。发病机制涉及循环纤维细胞活化和转化生长因子β信号通路上调，导致皮肤、关节、肌肉及内脏器官内大量胶原沉积。典型表现为皮肤增厚、硬结、紧绷感，常累及四肢和躯干，严重时可致关节挛缩和肢体功能障碍，部分患者出现心肺、巩膜等器官纤维化。诊断依赖临床特征、皮肤组织病理及明确钆暴露史。治疗以预防为主，严格控制肾功能不全患者钆对比剂使用；已发病者可采用肾移植、免疫抑制或光疗等方案，但预后差异较大。该病在医学影像安全、肾脏病学及风湿免疫领域具有重要研究价值，是药物警戒和临床决策支持系统中的关键监管对象。