结节病

结节病是一种病因未明的多系统非干酪性肉芽肿性疾病，可累及肺、淋巴结、皮肤、眼、心脏等多个器官，以肺和胸内淋巴结受累最为常见。典型病理特征为形成上皮样细胞肉芽肿，但无干酪样坏死。临床表现异质性强，从无症状的偶然影像学发现，到进行性呼吸困难、干咳、胸痛、皮肤结节、虹膜睫状体炎及心律失常等。诊断需结合临床、影像、病理学证据并排除其他肉芽肿性疾病。治疗以皮质类固醇为首选，免疫抑制剂用于难治性或重要脏器受累患者。结节病是临床数据平台与专病库中重要的间质性肺病之一，其分型、活动性评估及预后预测模型是精准医学研究的热点。