Ivacaftor对囊性纤维化儿童及成人骨密度与骨微结构影响的研究数据

数据集获取

源站：https://search.dataone.org/view/sha256%3Aa15dc17a8ef46f42d923fe6605c51e123b97538a884fb68423ce40feabb818d5

标准获取流程：

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     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

背景：囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）功能障碍可能在CF相关骨病（CFBD）中发挥作用。Ivacaftor是一种CFTR增效剂，可有效改善携带G551D-CFTR突变患者的肺部及营养结局。Ivacaftor对骨骼健康的影响尚不清楚。目的：确定Ivacaftor对囊性纤维化儿童及成人骨密度和骨微结构的影响。设计：前瞻性观察性多队列研究。地点：某三级学术医疗中心内的门诊临床研究中心。患者或其他参与者：纳入三个年龄、种族和性别匹配的队列：26名携带G551D-CFTR突变且计划开始或已在三个月内开始接受Ivacaftor治疗的囊性纤维化受试者（Ivacaftor队列）；26名未接受Ivacaftor治疗的囊性纤维化受试者（CF对照队列）；以及26名健康志愿者。干预措施：包括Ivacaftor在内的所有治疗均由受试者的呼吸科医生管理。

主要结局指标：通过高分辨率外周定量计算机断层扫描（HR-pQCT）评估骨微结构，通过双能X射线吸收测定法（DXA）评估面积骨密度（aBMD），以及基线和1年、2年时的骨转换标志物。结果：在Ivacaftor队列的成人中，桡骨和胫骨的皮质体积、面积和孔隙率显著增加。在成人中未观察到aBMD、小梁微结构或估计骨强度的变化有显著差异，儿童中任何结局指标也均无显著差异。结论：Ivacaftor治疗与囊性纤维化（CF）成人皮质微结构的改善相关。需要进一步研究以理解这些发现的含义。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。