耳硬化症

耳硬化症是一种原发性骨迷路局灶性骨重塑障碍，以镫骨足板固定为特征，导致进行性传导性听力下降。病理上可见正常骨质被富含血管的疏松海绵状骨替代，继而硬化。典型临床表现为缓慢进展的传导性或混合性聋，约半数病例有家族史，白人女性多见，妊娠可能加速病程。诊断依靠纯音测听显示传导性听力损失、镫骨肌声反射消失及高分辨率颞骨CT示迷路内低密度灶。治疗以镫骨手术治疗为主，如镫骨足板造孔术，也可选择助听器或药物治疗。该病为耳科常见致聋原因之一，对遗传咨询和听力康复具有重要研究价值。