CLN7是调节溶酶体功能的细胞器氯离子通道

数据集获取

源站：https://sdc.ustc.edu.cn/dataDetails/NLUaOJYBQwfvTVc55uXB

标准获取流程：

1. 访问源站链接，注册/登录账号；
2. 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
3. 部分平台提供 SDK，例如：
   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
   • 天池: 登录后页面提供直链下载
     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

该数据集聚焦于神经元蜡样脂褐质沉积症（NCL），这是一种常染色体隐性溶酶体贮积症。晚发型NCL的一种变异形式由溶酶体膜蛋白CLN7的突变引起，其功能先前未知。研究揭示CLN7是一种新型溶酶体内氯离子通道，过表达CLN7可增加溶酶体氯离子电流并促进溶酶体增大。数据集包含人源CLN7及其酵母同源物的氯离子通道特征分析，以及对氯离子通道阻断剂的敏感性数据。此外，还涉及CLN7对溶酶体氯离子传导、腔内pH值、膜电位及通过TRPML1介导的Ca2+释放的调节作用。小鼠敲除模型显示与vLINCL患者相似的病理特征，如视网膜变性和自发荧光脂褐素。致病突变导致氯离子通透性降低，表明重建溶酶体Cl-稳态可能成为治疗vLINCL的有效策略。该数据集主要应用于神经退行性疾病、溶酶体功能与代谢研究领域。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。