CLN7是调节溶酶体功能的细胞器氯离子通道
该数据集包含关于溶酶体膜蛋白CLN7作为新型氯离子通道的研究数据，涉及细胞生物学和分子生物学实验，包括通道特性、突变分析、动物模型病理特征等，主要应用于神经退行性疾病如神经元蜡样脂褐质沉积症的机制探索与治疗策略开发，数据模态涵盖基因序列、蛋白质功能、细胞图像和临床病理信息。
基本信息
资源简介
该数据集聚焦于神经元蜡样脂褐质沉积症（NCL），这是一种常染色体隐性溶酶体贮积症。晚发型NCL的一种变异形式由溶酶体膜蛋白CLN7的突变引起，其功能先前未知。研究揭示CLN7是一种新型溶酶体内氯离子通道，过表达CLN7可增加溶酶体氯离子电流并促进溶酶体增大。数据集包含人源CLN7及其酵母同源物的氯离子通道特征分析，以及对氯离子通道阻断剂的敏感性数据。此外，还涉及CLN7对溶酶体氯离子传导、腔内pH值、膜电位及通过TRPML1介导的Ca2+释放的调节作用。小鼠敲除模型显示与vLINCL患者相似的病理特征，如视网膜变性和自发荧光脂褐素。致病突变导致氯离子通透性降低，表明重建溶酶体Cl-稳态可能成为治疗vLINCL的有效策略。该数据集主要应用于神经退行性疾病、溶酶体功能与代谢研究领域。
下载信息
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使用方式
数据集获取
源站：https://sdc.ustc.edu.cn/dataDetails/NLUaOJYBQwfvTVc55uXB
标准获取流程：
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- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
- 部分平台提供 SDK，例如：
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
该数据集聚焦于神经元蜡样脂褐质沉积症（NCL），这是一种常染色体隐性溶酶体贮积症。晚发型NCL的一种变异形式由溶酶体膜蛋白CLN7的突变引起，其功能先前未知。研究揭示CLN7是一种新型溶酶体内氯离子通道，过表达CLN7可增加溶酶体氯离子电流并促进溶酶体增大。数据集包含人源CLN7及其酵母同源物的氯离子通道特征分析，以及对氯离子通道阻断剂的敏感性数据。此外，还涉及CLN7对溶酶体氯离子传导、腔内pH值、膜电位及通过TRPML1介导的Ca2+释放的调节作用。小鼠敲除模型显示与vLINCL患者相似的病理特征，如视网膜变性和自发荧光脂褐素。致病突变导致氯离子通透性降低，表明重建溶酶体Cl-稳态可能成为治疗vLINCL的有效策略。该数据集主要应用于神经退行性疾病、溶酶体功能与代谢研究领域。
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。
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