马斯特里赫特大学医学中心小纤维神经病变患者法布里病分析数据集
该数据集包含小纤维神经病变患者的临床表格数据,记录了α-半乳糖苷酶A酶活性、Lyso-GB3尿液排泄水平和GLA基因测序结果,主要用于法布里病的鉴别诊断研究,通过分析生物标志物和基因变异,帮助评估小纤维神经病变患者中法布里病的发生情况与诊断流程的有效性。

基本信息
资源简介
马斯特里赫特大学医学中心小纤维神经病变患者法布里病分析数据集
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Small fiber neuropathy patients analyzed for Fabry disease in the Maastricht University Medical Center.》。配套论文《No Fabry Disease in Patients Presenting with Isolated Small Fiber Neuropathy》发表于 PLOS ONE(2016),DOI:10.1371/journal.pone.0148316。源站首次发布:2016-02-11。
【数据内容】
源站原始描述:Illustration of the outcome of investigations to confirm the diagnosis of Fabry disease. α-Gal A: α-galactosidase A, Lyso-GB3: lysosomal globotriaosylceramide, FD: Fabry disease, SFN: small fiber neuropathy. a Missing data. b The measurement of lyso-GB3 excretion in urine was incorporated in our workflow for SFN patients from April 2012. c GLA gene sequencing was performed in all women, and in males in case of reduced α-Gal A enzyme activity. d These includes the class 2 variants (unlikely to be…
【数据结构与技术规格】
文件数 1 个,合计 1.20 MB。Fig 2.tif:image/tiff,1.20 MB。数据集 DOI:10.1371/journal.pone.0148316.g002。
【主题与分类】
源站学科分类:Medicine、Cell Biology、Genetics、Molecular Biology、Neuroscience、Biotechnology。主题标签:GLA gene mutations.Results 725 patients、Fabry disease.ConclusionsIn patients、fiber neuropathy patients、diagnosis Fabry disease、fiber neuropathy、Fiber Neuropathy ObjectiveScreening、GLA gene variant、Fabry disease。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Medicine、Cell Biology、Genetics、Molecular Biology、Neuroscience、Biotechnology。
【获取与许可】
源站页面:https://plos.figshare.com/articles/dataset/_Small_fiber_neuropathy_patients_analyzed_for_Fabry_disease_in_the_Maastricht_University_Medical_Center_/1644922
使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。
规范引用:T. A. de Greef, Bianca; G. J. Hoeijmakers, Janneke; E. Wolters, Emma; J. M. Smeets, Hubertus; van den Wijngaard, Arthur; S. J. Merkies, Ingemar; et al. (2016). Small fiber neuropathy patients analyzed for Fabry disease in the Maastricht University Medical Center.. PLOS ONE. Dataset
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-06-02,引用时请注意版本时效。
下载信息
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使用方式
数据集获取(Figshare)
按页面 Download 按钮获取。
数据说明
该数据集记录了马斯特里赫特大学医学中心对小纤维神经病变(SFN)患者进行法布里病(Fabry disease, FD)诊断调查的结果。数据内容包括患者的α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)酶活性、溶酶体葡萄糖鞘氨醇(Lyso-GB3)尿液排泄水平,以及GLA基因测序结果。数据来源为临床检测流程,其中Lyso-GB3检测自2012年4月起纳入SFN患者工作流程,基因测序则针对所有女性患者及酶活性降低的男性患者进行。该数据集主要用于法布里病的鉴别诊断研究,特别是针对小纤维神经病变患者,有助于评估生物标志物和基因变异在诊断中的价值。
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