脊髓小脑共济失调疾病症状的多模态数字监测

数据集获取

源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT07851376

标准获取流程：

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数据说明

疾病：脊髓小脑性共济失调（SCA）。脊髓小脑性共济失调（SCAs）是一组临床和遗传异质性的罕见常染色体显性神经退行性疾病，以进行性小脑及其连接通路变性为特征。四种最常见的亚型（SCA1、SCA2、SCA3和SCA6）由编码多聚谷氨酰胺的CAG重复序列扩增引起，共同构成了全球大多数显性遗传性共济失调。各亚型的核心特征是进行性共济失调，影响步态、站立、肢体协调和言语，常伴有眼动异常，部分亚型还伴有小脑外体征，如痉挛、周围神经病和帕金森综合征。症状通常在成年期起病，并持续进展多年，导致严重残疾和预期寿命缩短。测量共济失调严重程度的主要手段是共济失调评估与评级量表（SARA），该量表是遗传性共济失调中应用最广泛的临床结局评估（COA），并已被用作大型自然史队列和随机对照试验的主要终点。

尽管SARA已表现出良好的评估者间信度，并已在多种SCA亚型中得到验证，但它本质上是主观且半定量的，需要经过培训的人员来实施，并且可能不够敏感，无法检测短期随访间隔内渐进但具有临床意义的变化。运动相关症状是SCA的核心特征，并对生活质量产生重大负面影响。步态和平衡障碍会导致跌倒和丧失独立性，而构音障碍和肢体协调受损则影响沟通和日常生活活动。由于这些评估不常进行，通常在临床环境中进行，因此可能无法准确反映个体在日常生活中的真实功能状态。然而，随着对疾病病理生理学认识的不断深入

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。