VCP相关ALS人干细胞模型中运动神经元病理与星形胶质细胞作用 [终末分化iPSC来源星形胶质细胞]
本数据集来自 NCBI GEO(GSE99843),聚焦 VCP 突变相关肌萎缩侧索硬化(ALS)的人干细胞模型,样本为终末分化的 iPSC 来源星形胶质细胞
![GSE99843: Progressive motor neuron pathology and the role of astrocytes in a human stem cell model of VCP-related ALS [terminally differentiated iPSC-derived astrocytes]](/medical-api/medicalDataset/datasetCover/105373_v20261104040234.jpg)
基本信息
资源简介
VCP相关ALS人干细胞模型中运动神经元病理与星形胶质细胞作用 [终末分化iPSC来源星形胶质细胞]
Progressive motor neuron pathology and the role of astrocytes in a human stem cell model of VCP-related ALS [terminally differentiated iPSC-derived astrocytes]
本数据集来自 NCBI GEO(GSE99843),聚焦 VCP 突变相关肌萎缩侧索硬化(ALS)的人干细胞模型,样本为终末分化的 iPSC 来源星形胶质细胞。研究通过定向分化获得高纯度脊髓运动神经元与星形胶质细胞,分析 VCP 突变下的分子病理事件,包括胞质 TDP-43 升高、内质网应激、线粒体功能障碍与氧化应激,以及星形胶质细胞的细胞自主存活表型。数据可用于 ALS 中运动神经元与星形胶质细胞相互作用及分子机制研究(来源 NCBI)。
【数据集背景】
源站首次发布:Jun 09 201。
【数据内容】
源站描述(机器翻译,仅供参考):运动神经元(MNs)和星形胶质细胞(ACs)被认为参与肌萎缩侧索硬化(ALS)的发病机制,但它们之间的相互作用以及导致 MN 死亡的分子事件顺序仍未解决。在此,我们优化了诱导多能干细胞(iPSCs)向高度富集(>85%)功能性脊髓 MNs 和 ACs 群体的定向分化。我们在患者特异性含 valosin 蛋白(VCP)突变的 MNs 中鉴定出细胞质 TDP-43 显著增加和内质网应激是主要致病事件,并伴有继发性线粒体功能障碍和氧化应激。累积起来,这些细胞应激导致 VCP 突变 MNs 的突触病理和细胞死亡。我们还鉴定出细胞自主的 VCP 突变 AC 存活表型,该表型不能归因于 VCP 突变 MNs 中发生的相同分子病理。最后,通过迭代共培养
【数据结构与技术规格】
文件数 1 个,合计 0 B。
【主题与分类】
主题标签:GPL16791、9606。本站分类:神经系统疾病。
【获取与许可】
源站页面:https://ncbi.nlm.nih.gov/geo/query/acc.cgi?acc=GSE99843
【使用注意】
· 源站最后修改于 Jul 25 202,引用时请注意版本时效。
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- OpenDataLab:
数据说明
运动神经元(MNs)和星形胶质细胞(ACs)与肌萎缩侧索硬化(ALS)的发病机制有关,但它们之间的相互作用以及导致MN死亡的分子事件序列仍未明确。在此,我们优化了将诱导多能干细胞(iPSCs)定向分化为高度富集(>85%)的脊髓MNs和ACs功能性群体的方法。我们发现,在患者特异性的含缬酪肽蛋白(VCP)突变MNs中,细胞质TDP-43显著增加和内质网应激是主要的致病事件,继发线粒体功能障碍和氧化应激。累积而言,这些细胞应激导致VCP突变MNs的突触病理和细胞死亡。我们还发现了VCP突变ACs的细胞自主性存活表型,这不能归因于VCP突变MNs中发生的相同分子病理。最后,通过迭代共培养实验,我们揭示了VCP突变ACs对对照和突变MNs的非细胞自主性效应。这项工作阐明了可能指导未来ALS治疗策略的分子事件和细胞间相互作用。
数据加载示例(图像类)
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
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需要用于商业化训练或医疗器械注册(NMPA/FDA)?
公开数据往往缺乏完整的病理回证与专家标注。千方医数集依托陕川双基地与超十家三甲医院直连,提供完全合规、去标识化、支持注册级质控的专病数据集交易服务。




