VCP相关ALS人干细胞模型中运动神经元病理与星形胶质细胞作用 [终末分化iPSC来源星形胶质细胞]

本数据集来自 NCBI GEO(GSE99843),聚焦 VCP 突变相关肌萎缩侧索硬化(ALS)的人干细胞模型,样本为终末分化的 iPSC 来源星形胶质细胞

geo
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基因组分类GPL167919606
GSE99843: Progressive  motor  neuron  pathology  and  the  role  of  astrocytes  in  a  human  stem  cell model of VCP-related ALS [terminally differentiated iPSC-derived astrocytes]

基本信息

模态
基因组
任务类型
分类
创建/更新时间
2026-11-04

资源简介

VCP相关ALS人干细胞模型中运动神经元病理与星形胶质细胞作用 [终末分化iPSC来源星形胶质细胞]

Progressive motor neuron pathology and the role of astrocytes in a human stem cell model of VCP-related ALS [terminally differentiated iPSC-derived astrocytes]

本数据集来自 NCBI GEO(GSE99843),聚焦 VCP 突变相关肌萎缩侧索硬化(ALS)的人干细胞模型,样本为终末分化的 iPSC 来源星形胶质细胞。研究通过定向分化获得高纯度脊髓运动神经元与星形胶质细胞,分析 VCP 突变下的分子病理事件,包括胞质 TDP-43 升高、内质网应激、线粒体功能障碍与氧化应激,以及星形胶质细胞的细胞自主存活表型。数据可用于 ALS 中运动神经元与星形胶质细胞相互作用及分子机制研究(来源 NCBI)。

【数据集背景】

源站首次发布:Jun 09 201。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):运动神经元(MNs)和星形胶质细胞(ACs)被认为参与肌萎缩侧索硬化(ALS)的发病机制,但它们之间的相互作用以及导致 MN 死亡的分子事件顺序仍未解决。在此,我们优化了诱导多能干细胞(iPSCs)向高度富集(>85%)功能性脊髓 MNs 和 ACs 群体的定向分化。我们在患者特异性含 valosin 蛋白(VCP)突变的 MNs 中鉴定出细胞质 TDP-43 显著增加和内质网应激是主要致病事件,并伴有继发性线粒体功能障碍和氧化应激。累积起来,这些细胞应激导致 VCP 突变 MNs 的突触病理和细胞死亡。我们还鉴定出细胞自主的 VCP 突变 AC 存活表型,该表型不能归因于 VCP 突变 MNs 中发生的相同分子病理。最后,通过迭代共培养

【数据结构与技术规格】

文件数 1 个,合计 0 B。

【主题与分类】

主题标签:GPL16791、9606。本站分类:神经系统疾病。

【获取与许可】

源站页面:https://ncbi.nlm.nih.gov/geo/query/acc.cgi?acc=GSE99843

【使用注意】

· 源站最后修改于 Jul 25 202,引用时请注意版本时效。

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    • 天池: 登录后页面提供直链下载
      以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

运动神经元(MNs)和星形胶质细胞(ACs)与肌萎缩侧索硬化(ALS)的发病机制有关,但它们之间的相互作用以及导致MN死亡的分子事件序列仍未明确。在此,我们优化了将诱导多能干细胞(iPSCs)定向分化为高度富集(>85%)的脊髓MNs和ACs功能性群体的方法。我们发现,在患者特异性的含缬酪肽蛋白(VCP)突变MNs中,细胞质TDP-43显著增加和内质网应激是主要的致病事件,继发线粒体功能障碍和氧化应激。累积而言,这些细胞应激导致VCP突变MNs的突触病理和细胞死亡。我们还发现了VCP突变ACs的细胞自主性存活表型,这不能归因于VCP突变MNs中发生的相同分子病理。最后,通过迭代共培养实验,我们揭示了VCP突变ACs对对照和突变MNs的非细胞自主性效应。这项工作阐明了可能指导未来ALS治疗策略的分子事件和细胞间相互作用。

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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