Gerstmann-Sträussler-Scheinker病诊断挑战:临床与影像学发现

GSS 是一种罕见的朊蛋白病,以进行性认知下降伴小脑性共济失调为特征,由 PRNP 基因突变引起,常呈常染色体显性遗传,但相当一部分既往报告病例无家族史,也可能源于新发突变

DryadDryad
dryad
浏览 7
医学影像分类Prion diseaseMRIAll Cognitive Disorders/DementiaAll GeneticsAll Neuropsychology/BehaviorGerstmann-Straussler-Scheinker
Data from: Pearls & Oy-sters: challenging diagnosis of Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease: clinical and imaging findings

基本信息

模态
医学影像
大小
0.000167128 GB
任务类型
分类
许可
Creative Commons Zero v1.0 Universal
创建/更新时间
2026-11-04

资源简介

Gerstmann-Sträussler-Scheinker病诊断挑战:临床与影像学发现

Data from: Pearls & Oy-sters: challenging diagnosis of Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease: clinical and imaging findings

该数据集来自 Dryad,与一篇关于 Gerstmann-Sträussler-Scheinker 病(GSS)诊断挑战的文献相关,发布时间为 2019 年,作者包括 Kang, Min Ju、Suh, Jeewon、An, Seong Soo、Kim, SangYun、Park, Young Ho。GSS 是一种罕见的朊蛋白病,以进行性认知下降伴小脑性共济失调为特征,由 PRNP 基因突变引起,常呈常染色体显性遗传,但相当一部分既往报告病例无家族史,也可能源于新发突变。该病临床异质性强,影像学无特征性表现。数据可用于神经系统疾病、朊蛋白病、MRI、遗传学及神经心理学相关研究(来源 DOI 解析,Creative Commons Z。

【数据集背景】

源站首次发布:2019。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):PEARLS >Gerstmann-Straussler-Scheinker 病(GSS)是一种罕见的朊蛋白病,以进行性认知下降伴小脑性共济失调为特征。 >GSS 由朊蛋白基因(PRNP)突变引起,通常呈常染色体显性遗传模式。然而,相当一部分既往报告的病例没有家族史,GSS 也可能通过 PRNP 的新发突变发生。OY-STERS >GSS 在临床上具有异质性,影像学上没有特征性表现。对于出现不明原因共济失调并随后出现认知下降的患者,即使没有家族史,也应考虑 GSS。

【主题与分类】

主题标签:Prion disease、MRI、All Cognitive Disorders/Dementia、All Genetics、All Neuropsychology/Behavior、Gerstmann-Straussler-Scheinker。本站分类:神经系统疾病。

【获取与许可】

源站页面:https://datadryad.org/dataset/doi:10.5061/dryad.2p6m6nt

使用许可:Creative Commons Zero v1.0 Universal。

官方服务

专家保障全链路合规授权与标注交付

陕川双基地 × 超十家三甲医院直连

从合规授权、采集治理、专业标注到数据集交付,我们提供全链路闭环服务,让高质量临床数据即拿即用。

⚡️ 需要原始数据或标注支持?联系我们获取定制方案。

帮我联系

下载信息

注册下载

需要注册 Kaggle 账号并登录后下载,适合需要跟踪下载记录和使用 API 的用户。

暂未开放

公开下载

无需注册即可直接获取公开样本或文档,适合快速预览和评估数据集质量。

免登录

当前数据集主要来源为 Kaggle 公开托管,完整影像包建议通过原始链接或 Kaggle API 获取。

免费样本无法满足模型训练要求?千方提供经三甲医院脱敏、带病理回证与专家标注的商业级专病数据集。

使用方式

数据集获取

源站:https://doi.org/10.5061/dryad.2p6m6nt

标准获取流程:

  1. 访问源站链接,注册/登录账号;
  2. 进入数据集详情页,按页面指引申请权限或直接下载;
  3. 部分平台提供 SDK,例如:
    • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
    • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
    • 天池: 登录后页面提供直链下载
      以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据集大小约 167.1 KB。

数据说明

PEARLS >Gerstmann-Straussler-Scheinker disease (GSS) is a rare prion disease characterized by cerebellar ataxia with progressive cognitive decline. >GSS is caused by a mutation within the prion protein gene (PRNP), which commonly exhibits autosomal dominant inheritance pattern. However, a significant portion of previously reported cases showed no family history of the disease, and GSS may also occur through de novo mutation of PRNP. OY-STERS >GSS is clinically heterogeneous and has no characteristic features on imaging. GSS could be considered in patients experiencing unexplained ataxia and subsequent cognitive decline even in those without a family history of the disease.

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。

需要用于商业化训练或医疗器械注册(NMPA/FDA)?

公开数据往往缺乏完整的病理回证与专家标注。千方医数集依托陕川双基地与超十家三甲医院直连,提供完全合规、去标识化、支持注册级质控的专病数据集交易服务。