常染色体显性遗传脊髓小脑共济失调与社会认知
疾病：常染色体显性遗传脊髓小脑共济失调（SCA1、2、3、6、7、27B）。脊髓小脑共济失调是一组罕见的神经退行性疾病，临床和遗传高度异质，估计平均患病率为每10万人2.7例
基本信息
资源简介
常染色体显性遗传脊髓小脑共济失调与社会认知
该数据集围绕常染色体显性遗传脊髓小脑共济失调（Autosomal Dominant Spinocerebellar Ataxia）与社会认知这一主题展开，涉及 SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCA7、SCA27B 等亚型。脊髓小脑共济失调是一组罕见的神经退行性疾病，在临床和遗传层面均具有高度异质性，估计平均患病率为每10万人2.7例。通常所说的“脊髓小脑共济失调”或“SCA”，多指呈常染色体显性遗传的遗传性共济失调，也正是本数据集所关注的研究对象。近年来，针对遗传性小脑病变患者、尤其是常染色体显性遗传脊髓小脑共济失调患者社会认知的研究仍然较少，约15项研究，且似乎提示患者存在基本情绪识别和心理理论能力的损害。不过，相关数据往往来自非常小的患者样本，有时甚至以个案研究形式呈现，研究结论也仍存在矛盾，包括对小脑方面的考察。
【数据集背景】
脊髓小脑共济失调是一组罕见的神经退行性疾病，临床和遗传高度异质，估计平均患病率为每10万人2.7例。该术语通常用于指代呈常染色体显性遗传的遗传性共济失调，这也是本数据集所涉及的研究对象。数据集英文名为 Autosomal Dominant Spinocerebellar Ataxias and Social Cognition，主题标签为 Autosomal Dominant Spinocerebellar Ataxia (SCA1, 2,3,6,7,27B)。本站分类为神经系统疾病 / 其他，来源站为 clinicaltrials.gov。
【数据内容】
源站描述显示，该数据集涉及的疾病条件为常染色体显性遗传脊髓小脑共济失调，具体包括 SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCA7、SCA27B。其研究关注点在于这类患者的社会认知。源站描述提到，针对遗传性小脑病变患者、特别是常染色体显性遗传脊髓小脑共济失调患者社会认知的近期研究仍然很少，约15项研究，且似乎提示基本情绪识别和心理理论技能存在损害。但相关数据常常来自非常小的患者样本，有时以个案研究形式收集，且研究结果仍存在矛盾，包括对小脑方面的考察。除上述内容外，源站未提供更具体的数据字段、样本量、变量列表或测量工具信息。
【采集与来源】
该数据集的来源站为 clinicaltrials.gov。源站描述中提及，相关研究数据往往在非常小的患者样本中收集，有时甚至以个案研究形式呈现。除来源站和上述样本特征描述外，源站未提供具体的采集时间、采集地点、招募方式、纳入排除标准或数据收集流程。
【适用场景】
基于源站描述，该数据集适用于关注常染色体显性遗传脊髓小脑共济失调（SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCA7、SCA27B）与社会认知的研究场景，尤其是涉及基本情绪识别和心理理论技能损害的研究。也可用于了解该领域研究样本量偏小、结果存在矛盾等现状。除上述方向外，源站未提供其他具体适用场景。
【使用方法】
源站未提供。
【质量与限制】
源站描述指出，相关研究仍然很少，约15项研究；数据往往来自非常小的患者样本，有时以个案研究形式收集；研究结果仍存在矛盾，包括对小脑方面的考察。这些构成了该领域数据的主要限制。除上述内容外，源站未提供关于数据完整性、标注质量、偏倚控制或验证方式的其他信息。
【引用与许可】
源站未提供。
下载信息
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暂未开放公开下载
无需注册即可直接获取公开样本或文档，适合快速预览和评估数据集质量。
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使用方式
数据集获取
源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT07099651
标准获取流程：
- 访问源站链接，注册/登录账号；
- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
- 部分平台提供 SDK，例如：
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
疾病：常染色体显性遗传性脊髓小脑共济失调（SCA1、2、3、6、7、27B）。脊髓小脑共济失调是一组罕见的神经退行性疾病，在临床和遗传上具有高度异质性，估计平均患病率为2.7/100,000人。术语“脊髓小脑共济失调”或“SCA”通常用于常染色体显性遗传的遗传性共济失调，这也是本研究的研究对象。近期关于遗传性小脑病变患者，特别是常染色体显性遗传性脊髓小脑共济失调患者社会认知的研究仍然很少（约15项研究），似乎提示其基本情绪识别和心理理论能力受损。尽管如此，数据往往来自非常小的患者样本（有时为个案研究形式）。这些数据也仍然存在矛盾，包括在对缺陷的小脑解剖-临床相关性的考察方面。因此，问题在于，在更具生态效度的动态互动评估情境中，脊髓小脑共济失调患者是否也表现出情绪识别以及认知与情感心理理论方面的损害。
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。
需要用于商业化训练或医疗器械注册（NMPA/FDA）？
公开数据往往缺乏完整的病理回证与专家标注。千方医数集依托陕川双基地与超十家三甲医院直连，提供完全合规、去标识化、支持注册级质控的专病数据集交易服务。
