新型LAMA2相关肌营养不良小鼠模型及其分子发病机制与临床表型分析

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源站：https://search.dataone.org/view/sha256%3A1d57fee984a49da888a8799bf14e81ef3299cc8f85c7935704f0cac30446ce64

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数据说明

我们对LAMA2相关肌营养不良症（LAMA2-MD）分子发病机制的理解尚需深入。本文报道了一种新型Lama2基因敲除小鼠（dyH/dyH）的表型、神经病理学及转录组学数据（scRNA-seq和bulk RNA-seq）。该小鼠基于人类LAMA2-MD突变热点区域，利用CRISPR-Cas9技术构建而成。dyH/dyH小鼠表现出伴有肌营养不良的严重表型。小鼠脑scRNA-seq显示，在野生型小鼠中，Lama2基因主要且特异性地表达于血管及软脑膜成纤维细胞和血管平滑肌细胞，在星形胶质细胞中表达较弱。免疫荧光观察到大脑皮层表面层粘连蛋白α2的表达。在dyH/dyH小鼠中，上述细胞类型中Lama2表达降低，这可能与胶质血管基底膜组装破坏有关。

此外，对肌肉的转录组研究显示有2020个差异表达基因，主要与受损……相关。# 数据来源：一种新型LAMA2相关肌营养不良小鼠模型及其分子发病机制和临床表型分析 数据集DOI：10.5061/dryad.3j9kd51xs ## 数据及文件结构说明 我们构建了一种新型dy^H^/dy^H^敲除小鼠，其在Lama2基因座第3外显子处存在缺失（ΔExon 3）。dy^H^/dy^H^小鼠与野生型（WT）小鼠股二头肌的bulk RNA-seq数据已提交保存。来自14日龄WT小鼠（n = 4）和dy^H^/dy^H^小鼠（KO-LAMMA2敲除）（n = 6）的股二头肌RNA测序数据已以WT1、WT2、WT3、WT4、KO1、KO2、KO3、KO4、KO5和KO6文件形式展示。RNA样本送至CapitalBio（https://www.capitalbiotech.com）使用TruSeq RNA Exome进行下一代测序。成功构建的RNA文库在Illumina HiSeq X-Ten平台上进行双端测序（2 × 150 bp reads）。实验过程中，研究人员……

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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