外周T细胞淋巴瘤

外周T细胞淋巴瘤是一组起源于胸腺后成熟T细胞或自然杀伤细胞的高度异质性非霍奇金淋巴瘤，排除前体T淋巴母细胞肿瘤。其发病机制涉及T细胞受体信号异常、表观遗传失调及病毒感染等多因素。临床上常表现为进行性淋巴结肿大、发热、盗汗及体重减轻，且易出现皮肤、肝脾等结外侵犯。外周T细胞淋巴瘤非特指型是最常见的亚型，整体预后较差。诊断依赖组织病理学、免疫表型及分子检测。治疗以蒽环类药物为基础的联合化疗为主，部分病例可考虑造血干细胞移植，新型靶向药物及免疫治疗正逐步应用于临床研究。