GSE308873：ZMAT3 通过鞘脂代谢适应缓解范可尼贫血中的细胞死亡

数据集获取

源站：https://ncbi.nlm.nih.gov/geo/query/acc.cgi?acc=GSE308873

标准获取流程：

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   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
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     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

范可尼贫血（FA）的特征是DNA修复缺陷和慢性p53激活，通过持续存在的基因组不稳定性易导致急性髓系白血病。细胞在慢性应激下得以存活的分子适应机制目前仍知之甚少。本研究探讨ZMAT3的作用——一种在FA缺陷细胞中过表达的p53响应性RNA结合蛋白——以阐明其在细胞适应中的作用。利用FA患者成纤维细胞和Fancg基因敲除小鼠模型，我们开展了转录组分析、脂质组学及功能分析。RNA-seq和脂质组学分析揭示，ZMAT3缺失后鞘脂代谢出现意外改变，与神经酰胺蓄积及ASAH1（酸性神经酰胺酶）下调相关。在功能上，ZMAT3缺失增加了DNA损伤并增强了铁死亡易感性——一种铁依赖性细胞死亡机制。在机制上，我们的结果表明ZMAT3促进ASAH1表达、限制神经酰胺蓄积并保护细胞免于铁死亡诱导的死亡，这可能参与白血病前克隆演化，并为FA相关恶性肿瘤的进一步探索指明了方向。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。