轻链淀粉样变性与未确定意义单克隆丙种球蛋白病骨髓浆细胞单细胞转录组异质性
轻链淀粉样变性（AL）是一种危及生命的浆细胞异常增殖性疾病，表现为单克隆免疫球蛋白轻链导致多器官不可逆损伤，由致病性骨髓浆细胞（BMPCs）产生
基本信息
资源简介
轻链淀粉样变性与未确定意义单克隆丙种球蛋白病骨髓浆细胞单细胞转录组异质性
PRJNA776426 数据集聚焦于轻链淀粉样变性（AL）与意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）中骨髓浆细胞的单细胞转录组异质性。AL 是一种危及生命的浆细胞异常增殖性疾病，表现为单克隆免疫球蛋白轻链导致多器官不可逆损伤，由致病性骨髓浆细胞（BMPCs）产生。该数据集通过单细胞 RNA 测序（scRNA-seq）对 AL 患者、MGUS 患者及健康对照者捐献的 BMPCs 进行分析，旨在刻画 BMPCs 功能亚克隆的连续性，为理解 AL 的分子机制、个体间异质性及其与化疗反应和轻链器官趋向性的关系提供转录组层面的数据基础。数据集来源于 ebi.ac.uk，在本站归类于肌肉骨骼系统疾病 / 其他。
【数据集背景】
轻链淀粉样变性（AL）是一种危及生命的浆细胞异常增殖性疾病，其表现包括单克隆免疫球蛋白轻链所致的多器官不可逆损伤，以及产生致病性骨髓浆细胞（BMPCs）。尽管 AL 同时具有单克隆蛋白错误折叠与浆细胞增殖两方面特征，但 AL 中 BMPCs 的功能亚克隆及分子机制仍不明确。此外，AL 的个体间异质性决定了化疗反应以及轻链的器官趋向性，因而需要明确定义的分子亚型。为应对这些问题，研究对 AL 患者、MGUS 患者和健康对照者捐献的 BMPCs 开展了单细胞 RNA 测序。
【数据内容】
该数据集的核心内容是骨髓浆细胞（BMPCs）的单细胞转录组数据。源站描述指出，单细胞转录组揭示了 BMPC 功能亚克隆的连续性，并 delineating DNA repa（源站描述在此处截断，后续内容未提供）。数据集英文名称明确其研究对象为轻链淀粉样变性与意义未明的单克隆丙种球蛋白病中的骨髓浆细胞单细胞转录组异质性。关于样本数量、测序平台、细胞数目、基因表达矩阵格式等具体数据组成信息，源站未提供。
【采集与来源】
数据来源于 ebi.ac.uk。样本来自 AL 患者、MGUS 患者以及健康对照者捐献的骨髓浆细胞。研究采用单细胞 RNA 测序（scRNA-seq）技术对上述样本进行分析。除来源站点与样本分组外，关于具体采集地点、采集时间、伦理审批信息及测序文库构建细节，源站未提供。
【适用场景】
该数据集适用于研究轻链淀粉样变性中骨髓浆细胞的功能亚克隆结构及其连续性，探索 AL 与 MGUS 之间浆细胞转录组异质性，分析 AL 个体间异质性相关的分子亚型，以及为理解化疗反应差异和轻链器官趋向性提供转录组层面的探索基础。也可用于将 AL 患者来源的 BMPCs 与 MGUS 患者及健康对照者的 BMPCs 进行对比分析。关于该数据集在其他疾病或具体临床应用中的适用性，源站未提供。
【使用方法】
源站未提供具体的使用方法说明，包括数据下载方式、文件格式、分析流程、代码或处理协议等。使用者需依据来源站点的公开信息自行获取与处理数据。
【质量与限制】
源站描述提及单细胞转录组揭示了 BMPC 功能亚克隆的连续性，但源站描述在“delineating DNA repa”处截断，相关结论的完整表述未提供。关于数据质量评估指标、批次效应、样本量、测序深度、细胞过滤标准及潜在偏倚等信息，源站未提供。该数据集基于 AL、MGUS 与健康对照三类样本，其结论外推至其他浆细胞疾病或更广泛人群时的限制，源站未提供。
【引用与许可】
源站未提供该数据集的引用方式与许可信息。使用者在引用或再利用该数据前，应查阅来源站点的相关说明。
下载信息
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暂未开放公开下载
无需注册即可直接获取公开样本或文档，适合快速预览和评估数据集质量。
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使用方式
数据集获取
源站：https://ebi.ac.uk/ena/browser/view/PRJNA776426
标准获取流程：
- 访问源站链接，注册/登录账号；
- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
- 部分平台提供 SDK，例如：
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
轻链淀粉样变性（AL）是一种危及生命的浆细胞异常增殖性疾病，表现为由单克隆免疫球蛋白轻链及致病性骨髓浆细胞（BMPCs）产生所导致的多个器官不可逆损伤。尽管AL以单克隆蛋白错误折叠和浆细胞增殖为特征，但AL中BMPCs的功能亚克隆及分子机制仍不明确。此外，AL的个体间异质性决定了化疗反应和轻链的器官趋向性，这需要明确的分子亚型划分。为解决这些问题，我们对来自AL患者、意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）患者及健康对照者捐献的BMPCs进行了单细胞RNA测序（scRNA-seq）。单细胞转录组揭示了骨髓浆细胞（BMPC）功能亚克隆的连续性，勾勒出DNA修复、细胞增殖、免疫球蛋白产生等特征，并呈现信号熵与免疫球蛋白产生的梯度变化。
在富含AL的亚克隆中，淀粉样变性相关基因如淀粉样β结合载脂蛋白E（APOE）、胱抑素3（CST3）和补体C1q A链（C1QA）表达上调。AL中推测的产轻链亚克隆上调了中性粒细胞脱颗粒通路、向高尔基体的运输及高尔基体中的修饰以及天冬酰胺N-连接蛋白糖基化。Cyclin D1（CCND1）hi AL由较大的主亚克隆组成，这些亚克隆高表达Bcl-2复合物和B细胞分化基因，对靶向Bcl-2的venetoclax敏感。CCND1low AL的一个主要亚群携带较大的碳水化合物合成亚克隆，并上调CCND2和淀粉样变性相关基因。总之，我们的结果提供了对AL中BMPCs功能性亚克隆和分子机制的前沿见解，涉及淀粉样变性、轻链产生和venetoclax敏感性，为未来AL发病机制研究提供了知识基础，
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。
需要用于商业化训练或医疗器械注册（NMPA/FDA）？
公开数据往往缺乏完整的病理回证与专家标注。千方医数集依托陕川双基地与超十家三甲医院直连，提供完全合规、去标识化、支持注册级质控的专病数据集交易服务。
