纤维性结构不良中受损线粒体自噬导致成骨与矿化障碍数据集

资源简介

纤维性结构不良中受损线粒体自噬导致成骨与矿化障碍数据集

Impaired mitophagy contributes to osteogenesis and mineralization disorders in fibrous dysplasia

该数据集来自 tandf.figshare.com，配套论文发表于 Autophagy（2026 年），聚焦纤维性结构不良（FD）中 BMSCs 成骨与矿化障碍的机制。数据包含 2 个补充文件（docx 与 xlsx），围绕 cAMP-PRKA/PKA 信号轴过度激活、DNM1L/DRP1 磷酸化、线粒体分裂与自噬受损、无定形磷酸钙分泌减少等环节。可用于探究 FD 发病机制、线粒体稳态与生物矿化关联，以及相关通路指标的整理与复用（来源 figshare，CC BY 4.0 许可）。

【数据集背景】

配套论文《Impaired mitophagy contributes to osteogenesis and mineralization disorders in fibrous dysplasia》发表于 Autophagy（2026），DOI：10.1080/15548627.2026.2643409。项目资助方：This work was supported by the Natural Science Foundation and Key Research and Development Projects of Jiangsu Province [BK20221300] and Medical Research Project of Jiangsu Province Health Commission [2023–011].。源站首次发布：2026-03-10。

【数据内容】

源站描述（机器翻译，仅供参考）：纤维性结构不良（FD）是一种由 GNAS 基因突变引起的骨间充质基质细胞（BMSCs）来源的疾病，其特征是骨内纤维组织过度增生和未成熟骨小梁形成。尽管 BMSCs 成骨受损是 FD 发病机制的核心，但其潜在机制在很大程度上仍不清楚。在此我们证明，cAMP-PRKA/PKA 信号轴的过度激活通过受损的线粒体自噬破坏线粒体稳态，最终导致无定形磷酸钙（ACP）分泌减少和随之而来的 FD 矿化失败。机制上，在 FD BMSCs 中，PRKA 激活通过 S637 位点磷酸化抑制 DNM1L/DRP1 向线粒体的募集，从而抑制线粒体分裂。因此，过度的线粒体融合导致线粒体膜电位升高、线粒体自噬受损，以及

【数据结构与技术规格】

文件数 2 个，合计 78.49 MB。数据集 DOI：10.6084/m9.figshare.31608727.v1。

【主题与分类】

源站学科分类：Biophysics、Biochemistry、Medicine、Microbiology、Cell Biology、Genetics。主题标签：Amorphous calcium phosphate、biomineralization、cAMP-PRKA pathway、fibrous dysplasia、mitophagy。本站分类：肌肉骨骼疾病/其他。

【适用方向】

源站学科分类标注为 Biophysics、Biochemistry、Medicine、Microbiology、Cell Biology、Genetics。

【获取与许可】

源站页面：https://tandf.figshare.com/articles/dataset/Impaired_mitophagy_contributes_to_osteogenesis_and_mineralization_disorders_in_fibrous_dysplasia/31608727

使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。

规范引用：Impaired mitophagy contributes to osteogenesis and mineralization disorders in fibrous dysplasia. Taylor & Francis. Ling, Ziji; Hu, Lingran; Jin, Shenghao; Ling, Feng; Jin, Chengyu; Yuan, Xiaodie; et al

【使用注意】

· 源站最后修改于 2026-08-21，引用时请注意版本时效。