原发性免疫缺陷
原发性免疫缺陷是一类由遗传因素导致的免疫系统功能缺陷性疾病，以反复、严重或机会性感染为典型表现，常伴发自身免疫病和恶性肿瘤。发病机制涉及T细胞、B细胞、吞噬细胞或补体系统的发育或功能异常。诊断依赖免疫学评估与基因检测，治疗策略包括抗感染、免疫球蛋白替代疗法、造血干细胞移植及基因治疗。该领域促进了精准医学与免疫重建研究的进展。
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TCRα/β去除联合CD45RA去除供者淋巴细胞输注的Haplocompatible移植治疗SCID
研究通过外周血处理去除可能诱发移植物抗宿主病（GVHD）的α/β和CD45RA+ T细胞，同时保留供者γδ和记忆T细胞，以促进T、B细胞恢复
FHL5患者及匹配对照PBMC的RNAseq数据
该数据集来自EBI Expression Atlas的差异表达实验，包含三名家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5型（FHL5）患者及三名年龄性别匹配对照的外周血单个核细胞（PBMC）RNAseq数据，物种为Homo sapiens
外周血单个核细胞转录谱揭示共济失调毛细血管扩张症的炎症表型
该数据集为 AnnData（h5ad/hdf5）格式对象，包含去标识化的 PBMC bulk RNA-seq 基因表达矩阵，来源于共济失调毛细血管扩张症炎症表型研究
SCID障碍自然史研究
该数据集为dbGaP收录的SCID障碍自然史研究，属于免疫系统疾病中的原发性免疫缺陷领域，采用纵向研究设计。数据覆盖SCID障碍患者的长期随访信息，可用于探究疾病自然进程、临床结局及相关影响因素，支持预后预测与纵向分析研究（来源 ncbi.nlm.nih.gov）
WT与Hem1 KO小鼠脾脏单细胞RNA-Seq
该数据集来自ebi.ac.uk，为野生型与Hem1全敲除小鼠脾脏的单细胞RNA-Seq数据。实验对5只野生型和5只全敲除小鼠的脾脏细胞去除红细胞后，按厂商说明制备文库并进行10x单细胞RNA-Seq测序，旨在阐明关键基因缺失时脾脏B淋巴细胞和T淋巴细胞的发育情况
PRJNA1214550：利用深度多组学解析 HYOU1 缺陷
本数据集来自 NCBI，对应一个 HYOU1 缺陷患者家系的外显子组测序数据。源站描述该患者携带 HYOU1 纯合变异（NM_001130991.3:c.1331C>A, p.Pro444His），临床表现为联合免疫缺陷、生长发育迟缓和低血糖；研究结合转录组学、蛋白质组学和单细胞 RNA 测序，发现
IPEX患者、健康供者及杂合母亲外周血CD4+ T细胞单细胞RNAseq分析
该数据集来自NCBI GEO，采用10x Genomics单细胞RNA测序技术分析人外周血CD4+ T细胞，样本涵盖IPEX患者、健康供者及杂合母亲
FOXP3突变小鼠与IPEX患者CD4+ T细胞的群体和单细胞RNAseq分析
该数据集来自NCBI GEO，标题为FOXP3突变小鼠（scurfy）与IPEX患者CD4+ T细胞的群体和单细胞RNAseq分析，属于免疫系统疾病/原发性免疫缺陷分类
J项目三十国2004-2021年出生免疫错误患者护理数据表
J项目30国2004-2021年出生免疫错误患者护理、诊断治疗参数汇总数据表
Omenn综合征患者与健康对照PBMC分选CD3+/CD19+及CD3-CD19-的scRNA-seq
该数据集来自 omicsdi.org，收录了 Omenn 综合征患者与健康对照的外周血单个核细胞（PBMC）单细胞转录组数据
CD40L缺陷患者与健康对照及HL-60细胞系中性粒细胞RNA-seq分析
该数据集来自 EBI Expression Atlas 的差异表达实验，物种为 Homo sapiens，包含 CD40L 缺陷患者、健康对照以及 HL-60 早幼粒细胞系的中性粒细胞 RNA-seq 分析数据
Vivaglobin®在初治原发性免疫缺陷患者中的疗效与安全性
该数据集来自clinicaltrials.gov，聚焦于初治原发性免疫缺陷患者使用Vivaglobin®的疗效与安全性。研究覆盖Common Variable Immunodeficiency与Agammaglobulinemia两类疾病，在25周观察期内评估皮下注射免疫球蛋白（SCIG）治疗能否在
