系统性肥大细胞增多症

系统性肥大细胞增多症是一种以肥大细胞在骨髓、肝、脾、淋巴结及胃肠道等皮肤外器官中克隆性增生和异常浸润为特征的骨髓增生性肿瘤。本病主要由KIT基因(通常为D816V突变)激活所致,导致肥大细胞存活延长和异常聚集。临床表现高度异质,轻者仅有介质释放相关症状,如皮肤潮红、瘙痒、反复发作的腹痛、腹泻和过敏样反应,重者可出现肝脾肿大、骨质疏松或病理性骨折、贫血以及恶病质,甚至进展为侵袭性肥大细胞白血病。诊断依赖骨髓活检免疫组化及分子检测。治疗策略根据亚型和风险分层,包括抗介质药物控制症状、靶向KIT抑制剂及异基因造血干细胞移植。

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共 3 个数据集
影像肥大细胞增多症患者残疾感知的病例对照队列研究

肥大细胞增多症患者残疾感知的病例对照队列研究

患者报告结局肥大细胞增多症临床表型

该数据集包含2004年在法国收集的363名肥大细胞增多症患者和90名对照参与者的临床调查数据,涵盖患者自我报告的残疾评分、38种症状严重程度评分以及部分患者的WHO分类、突变状态和血清标志物等多模态临床信息,主要用于肥大细胞增多症的临床表型分析、患者报告结局研究以及疾病管理与治疗策略的优化。

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影像阿伐替尼与米哚妥林治疗晚期系统性肥大细胞增多症的间接治疗比较补充表格

阿伐替尼与米哚妥林治疗晚期系统性肥大细胞增多症的间接治疗比较补充表格

药物疗效比较系统性肥大细胞增多症

该数据集以表格形式提供了阿伐替尼与米哚妥林治疗晚期系统性肥大细胞增多症的间接治疗比较数据,包含临床研究的纳入排除标准、基线特征、总生存期、总体缓解率及完全缓解率等疗效指标,主要用于血液肿瘤学领域的药物疗效评估和临床决策支持研究。

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影像迟发性惰性系统性肥大细胞增多症致原因不明皮疹病例报告的补充材料

迟发性惰性系统性肥大细胞增多症致原因不明皮疹病例报告的补充材料

系统性肥大细胞增多症罕见病诊断

该数据集包含一份关于惰性系统性肥大细胞增多症病例报告的补充材料,数据模态主要为临床文本和表格,记录了患者因不明皮疹延迟诊断六年的详细过程,旨在支持罕见病诊断研究、临床决策分析及肥大细胞增多症的相关医学应用。

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