肾病综合征合并原发性非典型溶血性尿毒症综合征
该数据集包含一个儿科病例的临床表格数据,记录了原发性非典型溶血性尿毒症综合征合并肾病综合征患者的诊断、治疗及对依库珠单抗的反应信息,主要用于罕见肾脏疾病、补体系统异常机制及靶向药物治疗效果的研究方向。

基本信息
资源简介
肾病综合征合并原发性非典型溶血性尿毒症综合征
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Nephrotic syndrome associated with primary atypical hemolytic uremic syndrome》。配套论文《Nephrotic syndrome associated with primary atypical hemolytic uremic syndrome》发表于 Brazilian Journal of Nephrology(2021),DOI:10.1590/2175-8239-jbn-2020-0050。源站首次发布:2022-05-27。
【数据内容】
源站原始描述:Abstract Primary atypical hemolytic-uremic syndrome is a rare disease characterized by non-immune microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and renal dysfunction; it is related to alterations in the regulation of the alternative pathway of complement due to genetic mutations. The association with nephrotic syndrome is unusual. We present here a pediatric patient diagnosed with primary atypical hemolytic-uremic syndrome associated with nephrotic syndrome who responded to eculizumab tre…
【数据结构与技术规格】
文件数 12 个,合计 57.34 MB。数据集 DOI:10.6084/m9.figshare.19905463.v1。
【主题与分类】
源站学科分类:Nephrology and Urology。主题标签:Atypical Hemolytic Uremic Syndrome、Nephrotic Syndrome、Acute Renal Injury、Hypertension、Complement System Proteins。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Nephrology and Urology。
【获取与许可】
源站页面:https://scielo.figshare.com/articles/dataset/Nephrotic_syndrome_associated_with_primary_atypical_hemolytic_uremic_syndrome/19905463
使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。
规范引用:Bello-Marquez, Diana Carolina; Nieto-Rios, John Fredy; Serna-Higuita, Lina Maria; Gonzalez-Vergara, Alfonso Jose (2021). Nephrotic syndrome associated with primary atypical hemolytic uremic syndrome. SciELO journals. Dataset
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-06-15,引用时请注意版本时效。
下载信息
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使用方式
数据集获取(Figshare)
按页面 Download 按钮获取。
数据说明
该数据集包含一个儿科病例的临床数据,该病例被诊断为原发性非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)合并肾病综合征。aHUS是一种罕见疾病,特征为非免疫性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和肾功能障碍,与补体旁路调节的基因突变相关。数据集展示了该患者对依库珠单抗(eculizumab)治疗的反应情况,为研究罕见肾脏疾病、补体系统异常及靶向治疗提供了临床实例。
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