X连锁视网膜色素变性(RP3)的视网膜色素变性GTP酶调节因子(RPGR)缺陷小鼠模型

该数据集包含一个RPGR基因敲除小鼠模型的实验数据,涵盖细胞和分子层面的多模态信息,如感光细胞的蛋白质定位、视紫红质水平变化以及细胞退化过程,主要用于研究X连锁视网膜色素变性(RP3)的发病机制,特别是RPGR蛋白在维持感光细胞功能中的关键作用及其与遗传性视网膜病变的关联。

National Academy of Sciences
PubMed Central
2000-03-21 更新
遗传性视网膜病变模型感光细胞退化机制
创建时间2000-03-21
更新时间2000-03-21
原始链接

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC16294/

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资源简介

该数据集基于一个RPGR基因敲除小鼠模型,用于研究X连锁视网膜色素变性(RP3)的发病机制。数据包括RPGR缺陷小鼠的感光细胞表型分析,如视锥细胞中视蛋白的异常定位、视杆细胞中视紫红质水平降低,以及后续感光细胞退化的过程。数据来源于基因敲除实验,通过分子和细胞生物学方法构建。主要研究方向为RPGR蛋白在维持感光细胞连接纤毛的蛋白质极性分布中的作用,及其与遗传性视网膜病变的关联。

提供机构:National Academy of Sciences

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影像A retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR)-deficient mouse model for X-linked retinitis pigmentosa (RP3)