视神经脊髓炎

视神经脊髓炎是一种以视神经和脊髓受累为主的自身免疫性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与抗水通道蛋白4(AQP4)抗体介导的星形胶质细胞损伤有关。典型临床表现为反复发作的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎,导致视力下降、肢体瘫痪、感觉障碍及膀胱直肠功能异常,部分患者可出现顽固性恶心、呕吐或呃逆等极后区综合征。诊断依赖临床特征、影像学及AQP4抗体检测。急性期采用大剂量糖皮质激素和血浆置换,缓解期需使用利妥昔单抗等免疫抑制剂预防复发。近年来,针对发病机制的新型靶向治疗和精准分型研究推动了临床管理的优化。

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