PXD000307：表型不同的格子状角膜营养不良比较揭示相似斑块蛋白质组并提示TGFBIp蛋白水解周转率改变

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源站：https://ebi.ac.uk/pride/archive/projects/PXD000307

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数据说明

摘要：本研究旨在探讨由TGFBIp中单一A546D替换及A546D/P551Q双替换引起的1型格子状角膜营养不良（LCD 1型）非典型变异体中，两个同胞间表现型差异是否可归因于：(i) 斑块蛋白质组差异，(ii) TGFBIp蛋白水解改变，或(iii) P551Q氨基酸替换的结果。通过激光捕获显微切割技术从两例因TGFBI基因A546D/P551Q突变导致的非典型LCD 1型角膜标本中分离淀粉样沉积物，并采用液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS）进行分析。研究结果与先前A546D LCD 1型斑块蛋白质组的研究发现进行了对比。通过计数质谱（MS）分析中获得的肽谱，探讨了TGFBIp的蛋白水解过程。最后，为研究P551Q替换的影响，表达了重组FAS1-4变异体（野生型、A546D、A546D/P551Q及P551Q），经纯化后进行体外稳定性测定，包括圆二色谱、横向尿素梯度凝胶电泳及限制性蛋白水解实验。

两个A546D/P551Q LCD 1型病例的斑块蛋白质组彼此相似，也与先前报道的A564D斑块蛋白质组相似。与沉积物相关的主要蛋白质为TGFBIp、血清淀粉样P、簇集素、HtrA1、载脂蛋白A-1、A-IV、D和E。无论突变如何，所有LCD 1型病例中TGFBIp的蛋白水解加工程度也相似，表明C端TGFBIp多肽已在沉积物中积累。稳定性测定显示，加入P551Q突变后FAS1-4出现轻微去稳定化，然而，这足以导致A546D和A546D/P551Q FAS1-4变体对胰蛋白酶蛋白水解加工的易感性不同。A546D和A546D/P551Q LCD 1型表型的差异并非归因于斑块形成改变或改变的pr

数据加载示例（图像类）

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import glob, os

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       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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