Usher综合征蛋白ADGRV1（USH2C）和CIB2（USH1J）相互作用并共享包含TRiC/CCT-BBS伴侣蛋白的相互作用组

数据集获取

源站：https://omicsdi.org/dataset/pride/PXD042629

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数据说明

人类Usher综合征（USH）是最常见的一种以进行性视力与听力丧失为特征的感觉遗传性纤毛病。ADGRV1和CIB2基因的突变与两种不同的USH亚型相关，即USH2C和USH1J。这两个基因编码的蛋白质属于截然不同的蛋白质家族：黏附G蛋白偶联受体ADGRV1，也称为超大G蛋白偶联受体1（VLGR1），以及Ca2+和整合素结合蛋白2（CIB2）。由于对ADGRV1和CIB2的分子功能缺乏切实了解，USH2C和USH1J的病理机制至今仍不清楚。在本研究中，我们旨在通过鉴定相互作用蛋白来阐明CIB2和ADGRV1的细胞功能，此类知识通常可提示细胞功能。我们应用串联亲和纯化结合质谱的亲和蛋白质组学方法，鉴定了CIB2蛋白的新潜在结合伴侣，并将这些数据与我们此前获得的ADGRV1数据集进行了比较。

出乎意料的是，两种USH蛋白的相互作用组显示出高度重叠，表明它们整合于共同的网络、细胞通路和功能模块中，这一点我们通过GO术语分析得到了证实。蛋白质相互作用的验证揭示，ADGRV1与CIB2相互影响。此外，我们还发现USH蛋白与TRiC/CCT伴侣蛋白复合体及Bardet Biedl综合征（BBS）伴侣蛋白样蛋白相互作用。视网膜切片的免疫组织化学显示，这些相互作用伙伴在光感受器纤毛处共定位，支持了USH蛋白ADGRV1和CIB2在初级纤毛功能中的作用。参与BBS和USH这两种综合征性视网膜营养不良发病机制的蛋白质网络之间的相互联系，提示这两种综合征在分子水平上可能存在共同的病理机制。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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