巴德-毕德氏综合征蛋白缺失导致主要神经元突触异常
该数据集包含通过突触体蛋白质组学和免疫细胞化学技术获取的蛋白质与细胞图像数据,主要研究巴德-毕德氏综合征(BBS)蛋白缺失对海马神经元突触后密度及树突棘结构的影响,旨在揭示BBS相关认知障碍的分子与细胞机制,为神经退行性疾病的病理研究提供实验依据。

基本信息
资源简介
巴德-毕德氏综合征蛋白缺失导致主要神经元突触异常
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Loss of Bardet-Biedl syndrome proteins causes synaptic aberrations in principal neurons》。配套论文《Loss of Bardet-Biedl syndrome proteins causes synaptic aberrations in principal neurons》发表于 PLOS Biology(2019),DOI:10.1371/journal.pbio.3000414。源站首次发布:2019-09-03。
【数据内容】
源站原始描述:Bardet-Biedl syndrome (BBS), a ciliopathy, is a rare genetic condition characterised by retinal degeneration, obesity, kidney failure, and cognitive impairment. In spite of progress made in our general understanding of BBS aetiology, the molecular and cellular mechanisms underlying cognitive impairment in BBS remain elusive. Here, we report that the loss of BBS proteins causes synaptic dysfunction in principal neurons, providing a possible explanation for the cognitive impairment phenotype obser…
【数据结构与技术规格】
文件数 13 个,合计 36.23 MB。pbio.3000414.s001.tif:image/tiff,777.25 KB。pbio.3000414.s003.tif:image/tiff,827.96 KB。数据集 DOI:10.1371/journal.pbio.3000414。
【主题与分类】
源站学科分类:Medicine、Cell Biology、Genetics、Neuroscience、Hematology、Computational Biology。主题标签:destabilise spine architecture、BBS proteins causes synaptic dysfunction、neurons Bardet-Biedl syndrome、spine deficiency correlates、Bbs mouse models、dendritic spine homeostasis、dendritic spines、spine membrane receptor、Bardet-Biedl syndrome proteins causes synaptic aberrations、impairment。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Medicine、Cell Biology、Genetics、Neuroscience、Hematology、Computational Biology。
【获取与许可】
源站页面:https://plos.figshare.com/articles/dataset/Loss_of_Bardet-Biedl_syndrome_proteins_causes_synaptic_aberrations_in_principal_neurons/9764381
使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。
规范引用:Haq, Naila; Schmidt-Hieber, Christoph; Sialana, Fernando J.; Ciani, Lorenza; Heller, Janosch P.; Stewart, Michelle; et al. (2019). Loss of Bardet-Biedl syndrome proteins causes synaptic aberrations in principal neurons. PLOS Biology. Dataset
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-06-03,引用时请注意版本时效。
下载信息
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使用方式
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数据说明
该数据集聚焦于巴德-毕德氏综合征(BBS)——一种罕见的纤毛病,以视网膜变性、肥胖、肾衰竭和认知障碍为特征。数据集通过突触体蛋白质组学和免疫细胞化学技术,揭示了BBS蛋白在海马神经元突触后密度(PSD)中的存在,并表明BBS蛋白缺失会导致主要神经元树突棘显著减少。研究进一步发现,棘突缺陷与破坏棘突结构稳定的事件相关,如受损的棘突膜受体信号传导。这些发现为BBS患者认知障碍表型提供了可能的解释,主要应用于神经退行性疾病、突触功能与认知障碍的分子机制研究方向。
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