GSE329337：ATAD3A通过线粒体-溶酶体接触与硫辛酰化限制主动脉夹层

数据集获取

源站：https://ncbi.nlm.nih.gov/geo/query/acc.cgi?acc=GSE329337

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数据说明

背景：主动脉瘤和夹层（AAD）是一种致命的血管急症，基于机制的治疗手段有限。线粒体AAA⁺ ATP酶ATAD3A富集于细胞器接触位点，已被认为参与线粒体信号传导，但其在AAD中的作用仍不清楚。方法：通过3周摄入β-氨基丙腈富马酸单酯（BAPN）或经渗透泵输注血管紧张素II（AngII）28天，在野生型、ATAD3A敲入（ATAD3A-KI）及血管平滑肌细胞（VSMC）特异性敲低（sh-ATAD3A）小鼠中诱导AAD。评估主动脉扩张、夹层发生率、破裂相关死亡率及组织学。体外以AngII刺激VSMC。采用Seahorse生物能量学、膜电位检测及Ca²⁺成像评估线粒体功能。通过免疫共沉淀检测ATAD3A与二氢硫辛酰胺琥珀酰转移酶（DLST）的相互作用。使用铜螯合剂四硫代钼酸盐（TTM）和脂酰化抑制剂Devimistat进行药理学调控。

结果：ATAD3A在人胸主动脉夹层样本及BAPN处理的小鼠主动脉中表达上调，在VSMCs中呈早期下调、晚期上调。全身性ATAD3A过表达可减轻BAPN和AngII诱导的主动脉扩张，降低扩张发生率并改善生存，而VSMC特异性敲低则加速血管病理。机制上，ATAD3A过表达减少线粒体-溶酶体接触，限制线粒体Ca²⁺内流，并抑制FDXR/FDX1/LIAS硫辛酰化通路，减少DLST硫辛酰化并抑制铜死亡，从而维持VSMC活力并延缓AAD进展。使用TTM或Devimistat对铜死亡进行药理学抑制可在体内减轻疾病严重程度。结论：ATAD3A通过协调细胞器接触和代谢信号，限制线粒体Ca²⁺内流、NADPH通量及DLST硫辛酰化依赖性铜死亡，从而对AAD发挥保护作用。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。