B结构域缺失型凝血因子VIII与全长凝血因子VIII在细胞内加工及细胞反应中的显著差异

数据集获取

源站：https://ncbi.nlm.nih.gov/geo/query/acc.cgi?acc=GSE269207

标准获取流程：

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     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

背景：用于治疗A型血友病的基因疗法已取得良好效果。然而，主要问题是FVIII血液水平缺乏持续性；此外，尚无关于靶细胞细胞反应的数据。靶向肝细胞以及使用B结构域缺失的F8，是两种非自然现象，可能与FVIII血液水平随时间下降有关，这强烈要求在细胞水平上对疑似机制进行深入研究。目的：本研究旨在比较细胞对不同形式（全长型与B结构域缺失型）的转运和反应，以及细胞中FVIII的表达和分泌水平。方法：我们建立了表达不同水平全长型或B结构域缺失型FVIII的单细胞HEK293克隆。我们研究了FVIII拷贝数与表达、分泌和储存水平之间的相关性，以及与稳态细胞参数（如ATP水平、细胞增殖、细胞内标志物共分离及与FVIII的共定位）之间的相关性。测定了氯喹、放线菌酮、葡萄糖缺乏和BFA处理细胞的效果。

此外，我们进行了3´RNA-seq以进行表达谱分析。结果：我们的结果表明，BDD与FL克隆在表达/拷贝数（BDD中较高）、分泌（BDD中较高）和细胞内储存（FL中较高）方面存在差异。FL的细胞增殖率较高，而BDD克隆的ATP较高。氯喹处理降低了FL克隆的分泌，但未降低BDD的分泌，而饥饿、环己酰亚胺和BFA具有相似效应。细胞标志物与FVIII的共定位显示，FVIII BDD在ER/ERGIC/GABARAP和GAPARAPL1/溶酶体中的存在减少，而在GABARAPL2和LC3B囊泡中观察到较高。生物信息学分析证实该细胞表型为差异激活的通路和过程，包括细胞质组织、能量、应激和增殖相关。最后，表达与水平的关联

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。