导致远端肾小管酸中毒的SLC4A1突变改变细胞质pH与细胞自噬

数据集获取

源站：https://search.dataone.org/view/sha256%3A0aa0ba027a2dbe2f0a91e97e132ba06a586d051bab4f44fe95cbabb785be6129

标准获取流程：

1. 访问源站链接，注册/登录账号；
2. 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
3. 部分平台提供 SDK，例如：
   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
   • 天池: 登录后页面提供直链下载
     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

远端肾小管酸中毒（dRTA）是一种以集合管系统在代谢性酸中毒时无法分泌酸为特征的疾病。显性或隐性SLC4A1变异相关dRTA的病理生理机制已被证实与突变kAE1蛋白的错位转运缺陷有关。然而，在kAE1 R607H dRTA小鼠和人类中进行的体内研究揭示了复杂的病理生理机制，涉及表达kAE1的闰细胞丢失以及剩余A型闰细胞中H±ATP酶的细胞内重定位。这些细胞还表现出泛素和p62自噬标志物的积累。集合管细胞的高活性转运特性需要维持细胞能量和稳态，这一过程依赖于细胞内pH。因此，我们假设dRTA变异的表达影响细胞内pH和自噬通路。

在本研究中，我们报告了新鉴定的dRTA变体的特征描述，并提供了证据……，# 数据来源：导致远端肾小管酸中毒的SLC4A1突变改变细胞质pH和细胞自噬 数据集DOI：10.5061/dryad.2bvq83c4f ## 数据和文件结构说明 图1-5及补充材料中使用的所有原始文件和數據均按图组织。“Source Data 1”文件包含一个pdf文件，其中包含对应图中所有未裁剪的印迹图。“Source Data”文件包含对应图的所有原始捕获格式的原始图像。 ### 文件和变量 #### 文件：FIGURE_1-SOURCE_DATA.zip 描述： 该文件夹包含3个子文件夹，内含图1的源数据。图1是一个6面板图，展示了本手稿中报道的氨基酸替换的位置（面板A）、蛋白质丰度（面板B）、通过共聚焦显微镜观察的蛋白质定位（面板C）、蛋白质稳定性（面板D）、一个解释肾阴离子交换体1（kAE1）ac的示意图

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。