囊性纤维化F508del-CFTR突变患者CFTR功能恢复数据集
该数据集是一个医学研究数据集，主要包含临床前动物模型实验数据、患者细胞体外实验数据以及初步临床试验数据等多种模态的数据，具体涉及囊性纤维化F508del-CFTR突变患者在接受半胱胺与EGCG联合治疗前后，其CFTR蛋白功能、自噬相关蛋白表达、汗液电解质及呼吸道炎症因子等多方面的测量指标，旨在研究通过药物干预恢复突变蛋白功能的疗法，为囊性纤维化的治疗策略开发提供关键的研究数据支持。
创建时间2023-06-28
更新时间2024-06-27
原始链接
https://tandf.figshare.com/articles/dataset/Restoration_of_CFTR_function_in_patients_with_cystic_fibrosis_carrying_the_F508del_CFTR_mutation/1247659/5
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资源简介
该数据集来源于一项针对囊性纤维化（CF）F508del-CFTR突变患者的临床前及临床研究。数据集包含了使用半胱胺（cysteamine）和表没食子儿茶素没食子酸酯（EGCG）联合治疗的相关数据，涉及小鼠模型实验、患者原代上皮细胞体外实验以及一项涉及10名F508del-CFTR纯合子CF患者的初步临床试验。数据内容涵盖治疗前后CFTR蛋白在细胞膜的表达水平、自噬相关蛋白（BECN1/Beclin 1和SQSTM1/p62）的变化、汗液氯离子浓度、鼻腔刷检样本中炎症因子（TNF-α, CXCL8）的转录水平以及痰液中相应蛋白水平的测量结果。该数据集主要用于研究通过药物调节自噬和蛋白稳态来恢复突变CFTR功能的疗法，为开发囊性纤维化的新型治疗策略提供依据。
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